垂体疾病多学科诊疗背景
垂体分泌泌乳素(PRL)、生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、黄体生成激素(LH)和卵泡刺激素(FSH),调节人体生长和甲状腺、肾上腺、性腺等内分泌腺的功能，是人体的内分泌中心。垂体疾病多种多样，除了最常见的垂体瘤外，还包括各种垂体炎、各种原因所致的垂体功能减退、尿崩症、非垂体瘤性垂体占位性病变等。
垂体瘤，作为最常见的神经内分泌肿瘤，具有很多特殊性，表现为：
1.临床表现的多样性：垂体腺瘤患者既可以有垂体内分泌功能方面的改变，又可以有肿瘤压迫所引起的临床症状和体征。而垂体内分泌激素种类繁多，激素分泌过多或不足，不同激素表现不一；
2.临床诊断的复杂性和不确定性：如垂体占位伴泌乳素升高可能是泌乳素瘤，但也可能是原发性甲状腺功能减退伴垂体瘤样增生或无功能瘤伴垂体病阻断效应致泌乳素升高；临床表现为皮质醇增多症MRI未提示垂体瘤但病灶可能就在垂体，而MRI见垂体瘤但可能病因在肾上腺或其他部位；而垂体占位可能并非垂体瘤而是垂体炎、淋巴瘤或是脑膜瘤等其他病变。垂体瘤的功能诊断依赖内分泌检测及功能试验，而正确诊断是治疗的前提。疑难病例诊治需要神经外科、内分泌科、影像医学科等多学科的共同参与。
3.临床治疗的多样性及难治性：不同功能垂体腺瘤其治疗不同。药物治疗、手术治疗、放射治疗在不同功能的垂体瘤、不同患者其地位不同。疑难病例需要神经外科、内分泌科、神经放射、影像医学科等多学科讨论制定最佳治疗方案。
4.临床患者随访的重要性和紧迫性：垂体瘤的治疗目的在于解除肿瘤的占位效应并恢复垂体功能正常。手术、放射和药物治疗后均需要神经外科、神经放射外科和内分泌科进行影像学和内分泌学的随访评估，以达治疗目的。因此，多学科合作可以大大促进垂体瘤的诊断、治疗及随访，从而真正提高诊断准确性、治疗合理有效性和长期随访。
除常见的垂体瘤外，其他各种垂体疾病更为复杂，如病因多样的下丘脑占位性病变导致垂体功能减退常合并导致代谢性疾病；垂体柄增粗的病因鉴别等更需多学科合作，发挥各学科优势，积极为患者明确诊断疾病和提供最佳个体化治疗方案。
从神经外科的发展到垂体疾病多学科诊疗中心的成立
华山医院神经外科是中国最早建立的神经外科之一，目前是教育部国家重点学科、上海市“重中之重”临床医学中心，同时也是全球临床规模最大的神经外科中心，总体水平居国内领先、国际先进。本学科也是国内最早开展垂体瘤临床诊疗和基础研究的单位之一。华山医院垂体瘤手术开山鼻祖杨德泰教授于上世纪80年代初率先开展了垂体瘤手术的临床实践。此后，在历届院领导和科室主任的支持下，垂体瘤手术治疗的数量和种类不断增加。尤其是上世纪90年代，科室主任周良辅院士高瞻远瞩，首次提出“垂体瘤亚专科”的建设规划，学科带头人李士其和鲍伟民教授等积极响应，并率领一支老中青结合的研究团队，积极进行临床技术革新和诊疗规范制定，年手术量持续攀升，迄今已累计手术病例逾15000例，数量位居国内外同类报道之首。70～80％垂体瘤患者来自上海以外的全国各省市，5%来自国外。各项手术疗效指标均保持国际先进水平。由此使垂体瘤手术治疗的“质和量”实现历史性的提升，品牌效益凸显，并取得巨大的社会和经济效益。本学科拥有的专业垂体瘤网站（中国垂体瘤网站：http://www.chuiti.com/），目前在同类网站中点击率国内排名第一。相关论文曾发表在国际神经外科领域最权威杂志Neurosurgery（2007）上，获得前世界神经外科联盟主席Laws的评价：这是迄今国际上报道数量最大的一组病例（4050例），手术效果令人满意，体现了手术团队高超的手术技能。
鉴于此，在周良辅院士和毛颖副院长的支持推动下，华山医院神经外科联合内分泌科、影像医学、神经病理、神经放射、妇产科、泌尿外科、眼科等相关学科于2013年5月联合成立垂体瘤诊疗中心，将多学科诊疗垂体疾病的工作推上一个新的高度，并获得医院的认可和支持，成为日常工作方式。
华山医院垂体疾病多学科诊疗中心团队
华山医院垂体疾病诊疗团队由神经外科、内分泌科、神经影像、神经放射外科、神经病理、眼科、泌尿外科相应亚专业组医生组成。领衔专家包括：神经外科的李士其、鲍伟民、王镛斐、赵曜教授等；内分泌科的李益明、叶红英、张朝云、鹿斌教授等；神经影像的耿道颖、姚振威教授等；神经放射外科的潘力、汪洋、王恩敏教授等；神经病理的汪寅教授等，以上专家都是相关领域内的国内知名专家。各亚专科培养的青年骨干逐年成长，不断拓展。
各专科发挥专业所长，全方位为患者的诊疗出谋划策。内分泌科制定了标准化的垂体疾病术前诊断和术后评估的流程，承担内分泌功能评估、全身并发症评估和治疗、垂体功能减退的替代治疗和方案优化任务。神经外科专家积极开展临床新技术应用研究，借助最新引进的硬件设施（包括术中核磁共振、神经导航、神经内镜、术前虚拟技术、术中电生理监护和多普勒超声），全方位地开展了高新技术辅助下的各类垂体瘤手术，病种涵盖垂体瘤各个亚型及相关疾病；神经影像专家提供鞍区病变的影像学鉴别诊断意见，并提高功能性微腺瘤的阳性发现率；脑血管造影专家不断改进双侧岩下窦采血技术，提高库欣病的诊断水平；神经病理专家不但给予准确的垂体病病理诊断，而且为临床医生提供诊疗新思路；神经放射外科专家则为部分侵袭性或难治性垂体瘤及其他垂体疾病制定合理的治疗计划。
华山医院垂体疾病多学科诊疗中心临床工作模式
华山医院垂体疾病多学科诊疗中心以患者为工作中心和重点，多学科亚专科团队为患者提供个体化、最优化的一站式诊疗。建立并完善诊疗的工作流程和相应疾病的专业临床路径，以提高工作效率、促进诊疗规范化。
临床工作中，内分泌科接诊的患者由内分泌科进行初步判断，直接明确诊断或经查明确诊断后首选手术治疗者转神经外科手术；诊断疑难者联合神经外科、神经影像科等多学科讨论制定进一步的方案明确诊断再制定进一步的治疗方案。神经外科或神经放射外科接接诊的患者，接诊医生先行判断，诊断和治疗方案明确首选手术或放射外科治疗者，外科直接收治；需要进一步完善检查以明确诊断或进一步商讨治疗方案者，转诊内分泌科。所有诊治疑难的住院患者申请多学科疑难病例讨论，制定方案进一步诊治；诊治疑难的门诊患者转诊垂体病多学科门诊。
图1 复旦大学附属华山医院垂体疾病多学科门诊
垂体疾病多学科门诊（图1）每周四上午开设，内分泌科、神经外科、影像医学和放射外科教授固定参加，其他学科按需参加。同时，为满足住院患者诊治需要，不同学科间随时按需会诊。
垂体疾病多学科诊疗模式初步成效
按照多学科模式诊治垂体疾病以来，各种垂体瘤诊治特别是术前鉴别诊断、术前并发症评估和治疗、术后随访更加规范完整。高功能腺瘤除影像学随访外更重视内分泌激素的生化缓解，术后垂体功能减退患者的筛查率大幅提高和替代治疗更加合理优化。对术后随访未缓解或复发的难治性患者经过多学科讨论后及时制定进一步治疗方案提高治疗达标率。疑难垂体疾病患者诊疗水平进一步提高，如垂体炎活检手术比例降低、垂体柄增粗患者病理诊断率增加、鞍区非垂体瘤性占位术前诊断率提高、下丘脑综合症的综合治疗等。因品牌效应凸显，选择前来华山医院诊治的垂体疾病患者越来越多，垂体瘤年手术量超过1400例，其中肢端肥大症患者超过100例、库欣病患者超过40例，内分泌随访数据库录入患者数已超8000例，成为全球年收治垂体疾病患者人数最多的中心之一。
与临床同步发展的是同样体现多学科合作模式的教学工作：多学科联合培养研究生、举办国家级继续教育学习班、华山垂体疾病多学科诊治经验全国推广活动（图2a、b）和垂体瘤患者教育咨询活动（图3）。
图2 2014年中国垂体瘤卓越中心华山医院交流活动 a.李士其教授与全国同道交流垂体瘤外科诊治经验
b.李益明教授与全国同道交流内分泌科垂体瘤诊治经验
图3 华山医院每年一度的垂体瘤患者教育咨询会
我们通过连续成功举办四届的华山垂体瘤神经内分泌论坛，向全国医护工作者积极推广华山医院的多学科诊治垂体病模式和经验，在相关专业领域享有盛誉。
从临床未能解决的问题提出科学问题，加以研究找出答案以更好为临床服务。联合基础学科，开展基础研究，找出关键线索并实施转化。华山医院垂体瘤中心在基础研究方面也积极开拓多学科合作。为了整合现有上海各大三甲医院的临床学科优势，进一步提升垂体瘤的综合诊疗水平，改善患者生活质量，2013年5月17日，经上海市卫计委批准，以华山医院为牵头单位，通过整合沪上另外3家著名三甲医院（瑞金医院、妇产科医院、眼耳鼻喉科医院）和4所高等院校国家重点实验室的优势学科，正式组建成立集临床诊疗、转化医学和学术交流为一体的“上海市垂体瘤研究中心”（图4）
图4 上海市垂体瘤研究中心成立
由周良辅院士、李士其教授分别担任中心主任和副主任，内设13个专业组，拟整合多方力量，充分利用垂体瘤的大样本临床资源优势，全方位开展垂体瘤的基础与临床研究，目前已经取得喜人成果，相关研究发表在著名杂志《Cell Research》和《Nature Genetics》上。
多学科合作，基础临床并进，我们力争建成国内领先、国际先进水平的垂体瘤规范化综合治疗临床医学中心。
