什么是“重症肌无力”

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重症肌无力是一个发病率约为1/12500的自身免疫性疾病。其临床表现为眼睑下垂、饮水咳呛、吞咽困难、表情僵硬及四肢无力，严重时甚至累及呼吸肌无力，会危及生命。该病不遗传、不传染、可治疗，但易被误诊，容易复发，目前该病患者可用胆碱酯酶抑制剂暂时缓解症状，并采取免疫抑制治疗，结合中医康复，经系统规范治疗约79%的患者可实现生活自理，约4%的患者可实现临床全愈，回归常态生活（数据来自《中国重症肌无力患者群体生存状况调研报告》）。

重症肌无力关爱日的来历

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左：Thomas Willis（1621-1675），Thomas生活于英国“大革命”时期（1640年英国爆发资产阶级革命，1649年-1660年为英吉利共和国（或英格兰共和国），1660-1688年斯图亚特王朝复辟，1689年颁布《权利法案》标志君主立宪制的确立），1642年毕业于“牛津基督教会学院”（Christ Church, Oxford），他在解剖学、神经病学和精神病学上有着杰出的贡献；

右：MaryWalker（1888-1974），一位英国医生， 1934年在St Alfege医院工作期间，发现皮下注射毒扁豆碱可以暂时扭转重症肌无力患者的肌肉无力，并于the Lancet发表了Treatment of myasthenia gravis withphysostigmine。

首次写到MG的是17世纪英国的一位医生Thomas Willis，1934年6月，英国女医生玛丽·沃克在著名医学杂志《柳叶刀》上发表了世界上第一篇关于重症肌无力治疗的文章，标志着该病第一次有了治疗的方法。2006年6月，美国率先开展了重症肌无力宣传月的活动。

2014年6月15日，在北京市民政局和北京市社工委的支持下，北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心联合全国重症肌无力患者、医生、政府、媒体与社会公众，在国家体育场（鸟巢）举办重症肌无力关爱日相关活动，并确定6月15日为重症肌无力关爱日。

关于重症肌无力，你所不知道的事

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■ 它是“晨轻暮重”的病：

患者的病情往往在下午或劳累后有所加重，而在晨起或休息后减轻；

■ 它是人人平等的病：

任何年龄、性别、种族、地域、身份、地位，经济状况的人，都有可能后天患病。

■ 它是不遗传、不传染、不影响寿命的病

■ 它是无法治愈但可以治疗的病：

目前，它虽不能被治愈，但患者可以得到有效的治疗。而在现实生活中，人们往往把重症肌无力与其它疾病混淆，甚至误认为绝症。

■ 它是目前被研究得最清楚的自体免疫病：

重症肌无力的发病原因尚未明确，但是该病是医学界在所有免疫系统疾病中研究最明确的一种，它可能在未来成为人类自体免疫疾病研究的突破口。

关于重症肌无力，你应该了解的数字

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据《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》显示，重症肌无力的年平均发病率约为7.40/百万人（女性7.14，男性7.66），患病率约为1/5000。按这一患病率推断，我国至少有65万名患者（也有一些报道称中国至少有100万名患者）。

重症肌无力的男女发病比例约为1：1.8。年龄在40岁以前，女性的发病率高于男性（男:女为3:7）。年龄在40-50岁之间，男女发病率相当。而年龄在50岁以后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。

重症肌无力的高发人群为年龄在18岁到35岁之间的年轻女性。

6•15重症肌无力关爱日相关活动

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■ “爱力一起走 · 十城联动”

为推广重症肌无力关爱日，让更多人正确认识重症肌无力疾病，爱力关爱中心于本月，以“爱有源，力无限！”为主题，在深圳、天津、重庆、福州、烟台、山西、武汉、吉林市、赣州、唐山10个城市地区联动，共同推出“爱力一起走十城联动公益户外徒步”活动。通过“爱·力一起走”开展的徒步，登山等户外活动，向社会宣传重症肌无力疾病知识，促进患者康复。通过活动，倡导乐观，坚强面对人生困难的精神和信念。

目前“深圳站”活动已结束，部分城市活动仍在接受报名中，详情请关注公众号：

■ 爱力康复工作坊深圳站

2017年6月11日-12日，由北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心（简称爱力关爱中心）联合香港大学深圳医院举办的2017年深圳站“爱力康复营-重症肌无力患者康复工作坊与康复指导“活动”重症肌无力多学科讲座暨患者交流会”在香港大学深圳医院成功举办。

相关药物或研究进展

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据Alexion制药公司在3月8日（EST）的声明，FDA已经接受他们的补充性生物制剂许可申请（sBLA），这将扩大Soliris（eculizumab，依库珠单抗）的适应症，用于治疗抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性的难治性全身型重症肌无力（gMG）患者。Soliris是一种目前批准用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）和非典型溶血尿毒综合征（aHUS）患者的补体抑制剂，而Soliris早在2014年的时候已经为FDA授予用于治疗重症肌无力（MG）的孤儿药资格。

最近，为了解MG的结构，科学家把nAChR a1的蛋白质和MG自体抗体相混合，以创造出一种晶体（crystals of the nicotinic acetylcholine receptors），这是一种负责运动的神经肌肉的受体，它是被自身免疫性疾病打乱——重症肌无力。图片中的晶体是用X射线拍摄的。（June 13, 2017，University of  Southern California）

爱力重症肌无力罕见病关爱中心——

爱力重症肌无力罕见病关爱中心（简称爱力关爱中心）是由重症肌无力患者发起并成立的民间公益组织。该组织于2012年2月8日发起成立，并于2013年2月8日在北京市民政局正式注册。它是中国第一家也是目前唯一一家关爱重症肌无力患者群体的民间公益组织。2015年被北京市民政局评为4A级公益组织。

爱力关爱中心致力于为重症肌无力病友群体开展救助和关怀服务；帮助病友提高生存质量；倡导病友自助互助、自立自强，以坚强、感恩的心面对生活的精神，倡导与疾病和平相处的理念。

机构网站 www.mg-care.org

机构微信公众号：AILIMGCC