任何语言，举杯庆祝，

说出衷心祝福都是好运的预兆。

6月21日，世界渐冻人关爱日

全世界的渐冻人团体都聚集成一个个小团体。

他们对身边的战友说出“干杯！”，

庆祝彼此的陪伴，

并表达出继续抗争ALS/MND的坚定信念。

渐冻症无国界，爱亦无国界！

除了渐冻症，ALS还有什么其他别名？

根据所在地区的不同，ALS有着不同的别名。

在欧洲的一些地区，ALS被称为夏科（Charcot）病，这是因为Charcot是第一位对这种疾病做出详细笔记的研究者。在法国，ALS则被称作Maladie de Charcot。 

在英国，医生可能会把ALS称为运动神经元病（Motor Neuron Disease）。这种说法并不十分准确。实际上，ALS属于MND大类中的一种。

左：Jean-Martin Charcot（1825-1893），法国著名神经学专家。右：Lou Gehrig（1903-1941），美国著名棒球手。

在美国，ALS被称作卢伽雷氏（Lou Gehrig）病，这是因为美国著名棒球明星Lou Gehrig因为患有此病去世。Gehrig去世于1941年，他的名字一直作为ALS的疾病代表延续至今。

我国则通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。

为什么世界渐冻人日（the global day of recognition of ALS/MND）定在6月21日？

6月21日是美国著名ALS患者，棒球明星卢·格里克（Lou Gehrig）的确诊日。ALS/MND的患者群体为这一天寄予了一种新的，希望疾病的诊治能够发生重大发展和革新的希望。 

1997年“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于 2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。

疾病可怕，但挡不住前行的脚步。

为庆祝6.21世界渐冻人日的到来，东方丝雨&要跑700渐冻人关爱跑团向北京本地热爱跑步、热爱公益的热血跑友们发出公益邀约，携手众辉体育要跑700共同成立中国首支关爱渐冻人的公益专属跑团“东方丝雨&要跑700渐冻人关爱跑团”，简称“东方丝雨700跑团”。他们希望能通过跑步这种持续性强、常态化的运动形式，用跑友坚持不懈的精神和无所畏惧的热血向每天都与病魔顽强斗争的“渐冻人”患者致敬。

短短两个月，这支公益跑团就已先后在西安、长沙、北京站的要跑·24小时城市接力赛中崭露头角，在完成公益跑步里程，为渐冻人基金成功捐款的同时，将“为关爱渐冻人要跑”的爱心之火，蔓延到更多的城市和地域，以及更多跑友的心中。

同时在今天上午，北京市残疾人康复服务指导中心与北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心联合举办渐冻患者及亲友家庭康复培训活动。活动邀请了ALS领域权威医疗专家樊东升教授介绍国内外疾病研究动态，并由北京市残联相关部门讲解如何办理残疾人证、辅具平台使用和辅具政策讲解。

与会者还一起聆听了北医三院樊东升教授的“运动神经元疾病的研究现况”报告。樊教授与大家一起回顾了从世界ALS最初发病情况，到目前该疾病学术和治疗的动态与现况，分享了日本、韩国、美国等国，利用力如太，依达拉奉等药物治疗ALS的最新进展与心得。病友和家属们也非常珍惜这种与名医面对面交流的机会，大家就关切的问题踊跃提问，积极互动。

以上活动详情请关注：ALS-Care（公众号）

这种疾病的患者会经受上运动神经元和下运动神经元损伤，包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

1.病史采集和神经系统检查

诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：

2.辅助检查

诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI，EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。 

3.诊断

这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。

尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。 

1. 一般疗法

支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。

2. 特殊疗法

目前国际承认、且通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物包括力如太（Rilutek）和依达拉奉（Radicava）。及早使用药物，效果会更为显著。

3. 呼吸治疗

开始呼吸不顺时，可使用双水平正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则可能需要气管切开进行有创通气。

高碳酸血症和肺不张会导致动脉血氧量水平低于预期，但主要的氧合反应问题在ALS患者中并不普遍，除了病程的最后阶段存在肺炎的时候。吸氧作为呼吸功能不全的疗法并不被推荐。但用氧气疗法在临终关怀阶段试图缓解呼吸困难也许是适当的。 

4.研究进展

目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

国内相关组织

——————

北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心，于2013年11月8日经北京市民政局批准注册成立，是全国首家渐冻人关爱中心，并于2014年8月21日，经中国社会福利基金会批准发起设立全国首个关爱渐冻人的联合劝募基金——渐冻人联合劝募基金。中心前身为康尔365网站（www.careuc.com），康尔365是国内外运动神经元病患者、家属、志愿者共同建立的公益网站，并努力提供以医疗、关爱、护理为一体的信息平台。

东方丝雨关爱中心网站：www.jiandongren.org

感谢“东方丝雨关爱中心”提供相关图文资料。

本文由中国罕见病网编，转载请注明出处。