这项活动创立于2012年，

每年这一周

世界各地的患者群体联合一起，

共同努力于提高人们对IPF的认识，

呼吁更好地获得医护，

并为与该病共同生活的人们带来希望。

提高对IPF认识的主题是“吹肥皂泡”，

口号是“希望的呼吸”！

吹肥皂泡是一项快乐的活动。

当你健康的时候，

吹泡泡用不了一秒钟。

但如果你是一名IPF患者，

这项简单的活动就会极具具挑战性。

“希望的呼吸运动”旨在提高对IPF的认识，

同时提醒人们肺健康的重要性。

你可以在脸书或推特等网络媒体上分享你的照片，

并附上标签#IPFWorld

特发性肺纤维化是什么？

——————————

——————————

图A显示了正常肺部和呼吸道在体内的情况。插图显示的是肺部的气道和气囊的横断面。

图B显示的是特发性肺纤维化的肺部。插图显示了纤维化的详细情况，以及它如何损伤气道和气囊。

特发性肺纤维化（Idiopathic PulmonaryFibrosis ，简称IPF）是两百多种间质性肺疾病（interstitial lung diseases，简称ILD）的其中一种，其特征是肺功能逐渐下降。肺纤维化指肺组织瘢痕化，导致呼吸困难恶化，好发于中老年人群。这种纤维化的原因尚不清楚，所以被归类为“特发性”。

该病与肺功能的进行性衰退相关联，因为瘢痕组织会阻止氧气进入血流。结果大脑和其他器官无法得到足够的氧气，导致呼吸短促和慢性咳嗽等初始症状，并可能导致呼吸衰竭和死亡。其他与该病相关的致死原因包括肺动脉高血压、心力衰竭、肺栓塞、肺炎和肺癌。

由于初始症状与其他常见疾病相似，该病难以诊断。IPF目前无法治愈、难以诊断，而且一些患者病情迅速恶化，这意味着许多人诊断后仅能生存2到5年。

IPF患者的胸部X线片。注意小肺野及周边型影混浊。

IPF通常发生于中老年人，特别是那些有吸烟史的人中，男性多于女性。IPF的精确发病率和患病率难以确定，但这是一种相对罕见的疾病，如日本每年整体人群中的IPF患病率约（2.23～10）/10万，而实际值要高于这个数目。

IPF的症状是什么？

——————————

——————————

● 早期体征和症状通常包括：

慢性咳嗽：通常是不产生痰或粘液的干咳。

在从事某些身体活动时呼吸短促，特别这些活动之前不会引起这种症状。

● IPF的后期体征和症状可能包括：

静息时呼吸短促和/或咳嗽发作，影响患者进食、打电话或上下台阶的能力。

一些患者指尖增大、指甲床增厚呈匙形外观，被称为“杵状指”。患者还可能出现腿部和手臂的液体潴留，即外周水肿。

IPF如何影响呼吸

应该什么时候去看医生？

——————————

—————————— 

许多患者从初始症状（通常是不产生痰或粘液的干咳）出现到最初诊断IPF需要长达两年时间。因此，如果你出现任何上述症状，则应该咨询医生以找出可能导致它们的原因。这些症状相当普遍，许多类型的疾病都可能导致它们，而不仅仅是IPF。

IPF可能因多种原因而难以诊断。它的症状与其他疾病相似，比如哮喘、慢性阻塞性肺病（COPD）和充血性心力衰竭。IPF也可能与其他肺部疾病共存，包括哮喘和COPD。为了确认IPF诊断，医生必须排除所有已知的纤维性肺病原因，而探索和排除其他可能的诊断往往需要时间。

该疾病的治疗包括药物和非药物。药物主要有Nintedanib和Pirfenidone等，后者是我国已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物，即艾思瑞®（Pirfenidone 化学名：吡非尼酮），它也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。非药物的治疗包括氧疗、机械通气、费康复、肺移植等。

IPF如何发展？

——————————

——————————

该病的临床病程因人而异，甚至在确诊时依然不容易预测。一些患者的病情和症状可以在数年内保持相对稳定，而其他患者的症状可能会迅速恶化。IPF的一个独特方面是病情可能会突然、意想不到地跳跃式恶化——医生所说的“急性恶化”。这些IPF的恶化以剧烈呼吸短促、剧烈咳嗽和疲劳为标志。

图文参考：

http://www.ipfworld.org

http://www.ipfcharter.org

https://en.wikipedia.org/wiki

http://ipfsounds.org