2018国际淋巴管肌瘤病公益宣传月主题活动

6月19日下午2点，14位蓝梅姐妹和家属齐聚四川华西医院第一住院大楼13层A区呼吸科医生办公室，和华西医院多学科的10位专家及医生一起交流“淋巴管肌瘤病”的相关话题。参与座谈的有罕见病诊疗中心、呼吸科、营养科以及实验医学科相关专家。

座谈会在罕见病诊疗中心副主任杨小东教授的主持下开始。亲切的开场，让病友们打消了顾虑。参会医生首先各自介绍了自己的专业，负责拟肺移植病人的筛选及术前评估和术后恢复的杜医生，住院总董医生、实验医学科的王医生、营养科的刘医生、华西医院罕见病诊疗中心的龚医生、石医生以及呼吸科的冯护士长、朱护士长都阐述了自己的工作领域，表达了对淋巴管肌瘤（LAM）病患在就诊、住院方面可以提供的支持，赢得蓝梅姐妹们的阵阵掌声。

接着是蓝梅姐妹挨个介绍自己的病程。在介绍过程中，医生会提问，病友也会向医生提出自己关心的问题，就像特需门诊一样。多学科的医生们对每个病患的疑问进行了解答，其他的病友也都积极认真地参与交流和互动。

本次活动，是由蓝梅淋巴管肌瘤罕见病关爱中心联合四川华西医院罕见病诊疗中心副主任杨小东教授共同发起的。这次活动不仅加强了医患之间的联系，加深了蓝梅姐妹之间的感情，也为以后进一步推动患者组织的工作起到了积极的作用。

蓝梅姐妹希望多组织一些活动，让大家在积极的心态下相互扶持，抱团取暖，一起面对病痛，阳光地笑，快乐地生活。

1. 针对淋巴管肌瘤病（LAM），所有的常规复查项目在华西医院是不是都可以做？

一般复查需要做的项目，如CT、肺功能、肝肾功能、心脏彩超、血气分析、药物浓度检测和六分钟步行测试，这些常规的检查项目华西都能做。

2. 对于LAM 患者就诊及住院可否提供绿色通道？

可以的。每周三下午杨小东主任的门诊，LAM患者可以前往就诊。若需住院治疗，呼吸科将提供绿色通道，及时安排患者入院。

3. 针对LAM患者容易消瘦以及乳糜胸腹水症状，LAM患者如何在生活中注意营养的摄入？   

对于消瘦的人群，低脂肪高蛋白摄入。如果不能摄取足够的营养，可以去营养科咨询，医生会针对各种检查结果，制定个性化的营养食品配方。

对于有乳糜的LAM患者，建议禁油或食用中链油。纯天然的棕榈油或橄榄油可以适量摄入。

住院患者可以请营养科会诊制定具体方案。

4. 针对雷的主要副反应之一口腔溃疡，有什么好办法？   

吃大量含维C的蔬菜和水果。小窍门，在溃疡患处直接贴一片维C，效果明显。

5. 哪些指标提示LAM患者可以考虑肺移植前的评估和检测？

评估标准：LAM 属于间质性肺病的一种，国际的评估标准是①肺功能FEV1＜40% ②一氧化碳弥散＜40% ③氧气依赖，需要带氧生活 ④随时感觉自己呼吸困难 ⑤6分钟步行不到350米，满足以上一条就可以开始进行系统的评估。

动态随访、观察阶段，此阶段也就是排队等待阶段。①FEV1下降超过10% ②合并中度或重度肺高压，心超肺高压＞70 ③合并高碳酸血症 ④6分钟步行从350米减少了50米以上，满足以上一条就可以进入随访观察阶段。     

杜医生特别提醒：医生建议评估，并不是你到了非移植不可的程度，不用太紧张，还需要后期的随访和观察。

6. 能否开通血液VEGF-D值的检测和相关的基因检测？

四川大学华西医院呼吸科及相关科室通过商议，将尽快推进淋巴管肌瘤病（LAM）相关实验室及检查平台的构建，以期尽快能够服务于LAM患者临床检测和治疗评估。

7. 对于日常锻炼，LAM 病友是既想又怕，怎样才算适度？

华西医院呼吸科有专门的运动康复医师团队，有需要的患者可以到医院咨询。目前的康复主要分慢病康复、重症康复和术前术后康复三种，LAM患者属于第一种。