肺动脉高压诊疗规范万里行第五站于2019年10月11日在北京隆重举行。肺动脉高压是一种罕见病，患病率低、临床病例少，而且患病人群分散，许多医生对PAH的认知还十分有限，以致PAH确诊难、治疗难现象较为普遍，因此提高PAH识别、诊断、治疗具有重要意义。为了贯彻国家有关罕见病政策，在第三十届长城会之际，本次会议特别邀请PAH临床权威专家共聚一堂，共同探讨PAH诊疗以及药物应用临床现状。
周艳丽教授：Ambition系列研究为PAH治疗带来的借鉴与思考 来自江苏省人民医院心内科的周艳丽教授对AMBITION系列研究进行了精彩解读，她强调了AMBTION研究为PAH初始联合治疗提供了最有力的证据，安立生坦联合他达拉非初始治疗策略较单药治疗显著降低了50%的临床失败事件风险，相关住院治疗风险下降63%，凡瑞克+他达拉非是黄金组合，为临床实践提供了新的选择与思考；在CTD亚组分析中，CTD人群往往合并其他药物治疗基础病，联合治疗需要考虑药物相互作用，选择肝脏安全性更好的ERA（内皮素受体抑制剂）非常重要，因此ERA中优选安立生坦。
吴艳教授：从PAH诊疗实践看指南更新 中国医学科学院阜外医院吴艳教授结合临床常见病例引发一系列思考，“危险分层和治疗策略如何应用？初始联合治疗的循证医学是什么？哪些患者应该启动初始联合治疗？最优方案又是什么？“吴艳教授结合最新指南，将这些问题深入浅出的一一解答。同时她强调“初始联合治疗是绝大多数患者的标准治疗方案，而并不是这些患者加重时的补救策略，这一点我们体会越来越深，对于PAH患者我们很难去补救。”最后她分享了她的临床经验，10mg的安立生坦+他达拉非+前列环素是心功能四级PAH患者的首选治疗方案，目标导向性的治疗策略以及根据危险风层进行治疗，让患者维持一个低危状态，可以让患者获得长期生存和良好的愈后。
张航教授 :从临床出发深入探讨PAH治疗最优联合方案 南京市第一医院张航教授结合临床病例深入探讨了她在PAH联合用药方案的改变和思考，同时分享并对比了两个临床研究Ambition（安立生坦+他达拉非）和Compass研究（波生坦+西地那非）的临床结果，波生坦和西地那非联合治疗，并不优于西地那非单药治疗，联合治疗未见延迟临床恶化事件。
在讨论环节，廖玉华教授提出这样的疑问，在多数PAH患者联合治疗中我们用的是安立生坦5mg，我们也知道半量肯定没有10mg好，但是病人难以坚持使用10mg，你们是如何选择剂量的？就这个问题周达新教授分享了他的观点，PAH的联合治疗是不同途径的药物进行联合，经过了RCT研究证明，安立生坦10mg和他达拉非40mg是效果最佳的黄金组合，剂量问题我认为一定要最大剂量，不增加到最大剂量治疗没有意义。
最后大会主席呼吁，肺动脉高压的诊疗需要社会各界同仁的关注和重视。肺动脉高压的治疗发展永远在路上，目前还无法实现治愈患者的标准，希望大家继续努力，“不忘初心，牢记使命”。2019年PAH诊疗规范万里行项目圆满落幕！让我们携手并肩，共同为中国的PAH诊疗发展助力，期待为广大患者带来更大的福音！
