每年的5月5日是世界肺动脉高压日，肺动脉高压（PAH）是一种心血管系统的罕见病，它被称为“心血管疾病中的癌症” 。由于缺氧紫绀，患者嘴唇通常呈蓝紫色，因此PAH患者还有个梦幻代称——“蓝嘴唇”。近年来，尽管肺动脉高压在中国逐渐受到关注，但从整体上看，社会对肺动脉高压患者的关爱仍然有限。

“肺动脉高压远程教育学院——为蓝行动”系列直播

围绕世界肺动脉高压日，中国心血管健康联盟发起了“肺动脉高压远程教育学院——为蓝行动”系列直播活动，旨在为中国PAH临床医生搭建线上学术交流平台，探讨PAH国际最新学术进展及诊疗经验相关话题。

5月5日第一场全国直播会议邀请了复旦大学附属中山医院葛均波院士和周达新教授，北京协和医院张抒扬教授和荆志成教授担任会议主持，多位中国心内科、心外科、风湿免疫科及呼吸科的知名专家发表了学术演讲和参与讨论。

本次系列会议除5月5日世界肺动脉高压日当天的学术直播会议外，还在5月6日、5月7日、5月9日连续召开三场直播会议，浙江大学附属邵逸夫医院章锐锋教授，无锡人民医院吴波教授，山东大学齐鲁医院纪求尚教授，哈尔滨医科大学附属第二医院吴炳祥教授，广东省人民医院张曹进教授，中南大学湘雅二医院李江教授分别主持了后三场会议。整个系列会议共计吸引了全国数百家医院数万名临床医生观看，在肺动脉高压领域获得了高度的关注和赞扬。

早发现、早诊断、早干预——治疗肺动脉高压的必由之路

复旦大学附属中山医院葛均波院士在会中提到，从2012年起，大家把5月5日定为世界肺动脉高压日，肺动脉高压是罕见病，过去经常被遗忘或者漏诊，但同时也是恶性程度非常高的一种疾病。大部分患者诊断出来以后发现已经是中晚期。治疗肺动脉高压，最重要的是要早发现、早诊断、早干预。

北京协和医院张抒扬教授也表示：特发性肺动脉高压虽然是罕见病，但是由于中国人口基数大，所以中国一定是罕见病患者大国。我们需要更多地关注肺动脉高压患者，让他们的健康和安全得到更好的保障。

推荐初始联合方案治疗肺动脉高压，安立生坦+他达拉非1+1>2

对于肺动脉高压疾病的治疗，复旦大学附属中山医院周达新教授反复强调初始联合治疗的重要性。PAH单药治疗失败的中位时间仅为24个月，序贯联合治疗疗效并不优于单药方案。而截至目前，AMBITION研究是唯一大样本初始联合治疗优于单药治疗的研究。该研究入组来自14个国家、120个研究中心的610例PAH患者，研究证实，安立生坦联合他达拉非可显著降低50%首次临床失败事件和63%的住院风险，PAH患者初始联合治疗（安立生坦+他达拉非）可显著获益。2018年中华医学会肺动脉高压指南，将该方案作为唯一推荐的PAH初始联合治疗方案。

原研安立生坦大幅降价，肺动脉高压患者的新希望

北京协和医院荆志成教授在讨论中提到，目前，我国肺动脉高压患者保守估计约500-800万，如患者不及时使用靶向药干预，平均寿命只有2.8年。而根据相关数据报道，我国经过靶向药物治疗的PAH患者却只有一两万人，原因之一就是昂贵的药物价格。去年，国家将多个PAH靶向药物纳入国家医保目录，今年，《国务院办公厅关于印发国家组织药品集中采购和使用试点方案的通知》里提出，要开展国家组织药品集中采购和使用试点，安立生坦和他达拉非也被纳入第二轮全国集采范畴，同时，原研的安立生坦（葛兰素史克的凡瑞克）主动降价，每个月只要1千多，这是他没有想到的价格。这些政策和举动都从不同角度降低了患者的负担，让患者能得到长期的充分的联合药物治疗，也让医生能用得起有疗效的药物，让我们的治疗方案可以与国际接轨。

新冠疫情下PAH患者的管理

作为本次新冠疫情国内风暴中心的武汉，在疫情期间如何对PAH患者进行管理是重要的课题。来自武汉亚洲心脏病医院张刚成教授详细的介绍了一线经验。

张教授提到，我国PAH患者存在大部分人自觉药物用量及储备不足，部分患者还面临着随时断药的风险，经济问题和认识不足导致随意减药、停药及病情波动，虽然知晓治疗以及随访方案，但现实状况不允许执行，患者情绪普遍比较压抑，缺乏交流和沟通，出现病情变化不能及时找到医生和医院等问题。

根据相关研究数据，对于PAH的治疗，早期干预、联合用药治疗患者结局更佳。但是之前与患者进行沟通时，很多会由于经济问题退缩。好在近年来国家颁布的政策越来越好，患者的“春天”来了，随着联合治疗方案中原研安立生坦大幅降价，目前的治疗方案费用大幅降低。

此外，通过专人电话随访、咨询群、患教会等沟通方式，病情评估卡、随访时间卡、知识手册等患者管理手段，患者及家属教育、门诊随访、运动指导等干预手段，以及寄药、慈善等送药方式，总体来说PAH患者的管理是乐观的，期待花开疫散！

还有很多大咖的学术内容和专家观点，同样精彩纷呈

哈尔滨医科大学附属第二医院吴炳祥教授表示，虽然PAH是一个“小众疾病”，但是这个疾病严重威胁人类健康，预后差，故需要更积极、有效的治疗。

无锡市人民医院吴波教授在临床工作中发现，新冠患者进展到后期也会出现肺动脉高压，因此在新冠肺炎期间肺动脉高压的诊疗也同样至关重要。

广东省人民医院张曹进教授认为，PAH的治疗不是“单兵作战”，而是团队协作，需要呼吸科、心内科、重症医学科等多学科紧密配合，共同进行诊疗。

肺动脉高压患者的治疗，最重要的是早发现，早诊断，早干预，多部国内外指南指出绝大多数PAH患者应使用初始联合治疗，安立生坦+他达拉非初始联合治疗具有确实的循证医学证据，也是指南中唯一或最高等级推荐的初始联合治疗方案。目前原研安立生坦的大幅下降，降低了PAH患者的负担。相信在全社会各方的努力下，中国肺动脉高压患者的诊疗质量一定会大幅上升。