2022年11月，由杨幂、白宇领衔主演的《谢谢你医生》述了EICU中的医护工作者们以患者需求为先，拯救一个个急重症病人的同时，也给予他们最大的尊重和理解，并帮助患者和家属重建生命希望的故事。
该剧第三十三集讲述了一个孕妇被诊断出淋巴管肌瘤（LAM）却冒险生孩子的故事。这种疾病患者只有女性，且常发于孕龄女性。
那这种疾病现实真的存在吗？
答案是真的存在。
据推测，中国的LAM患者大约有两万人。但实际注册登记的患者人数不到1000人。
6月，是“全球淋巴管肌瘤病（LAM）关爱月”。
疾病概述
淋巴管肌瘤病，又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种病因不明、持续发展的以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病。2018年录入国家《第一批罕见病目录》。
LAM患者分为两大类：
①无遗传背景的散发的LAM（S-LAM）；
②与遗传性疾病结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）相关的LAM（TSC-LAM）。
临床表现及症状
特殊的是，LAM是一种好发于育龄女性的疾病，几乎不发生于男性或儿童。平均发病年龄大约在30—40岁，肺脏是淋巴管肌瘤病的主要受累器官，典型表现为双肺弥漫性囊性改变。除此以外，LAM常见呼吸系统症状包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等，患者常死于呼吸衰竭。
治疗方法
目前淋巴管肌瘤病还没有明确的根治手段。患者病情复杂，个体差异大，需要根据个体情况，来制定有针对性的治疗方案。不过，患者通过全面的评估和积极的治疗，有希望延长生命，提高生存质量。治疗方式包括：
· 药物治疗
药物治疗包括mTOR抑制剂和抗雌激素药，mTOR抑制剂代表药物为西罗莫司（雷帕霉素，sirolimus），目前被列为治疗淋巴管肌瘤病的首选药物，2014年和2015年西罗莫司已经分别在日本和美国批准用于LAM的治疗。
淋巴管肌瘤病患者应避免使用含有雌激素的药物，如口服避孕药和雌激素替代治疗等。不推荐常规使用黄体酮进行抗雌激素治疗。对肺功能或症状迅速恶化的患者，可试用肌肉注射黄体酮。使用过程需定期进行肺功能和症状评估，治疗12个月无效者等，应停药。不推荐使用黄体酮以外的抗雌激素治疗。
· 手术治疗
患者因气胸、乳糜胸出现明显呼吸困难时可行胸腔闭式引流术，必要时行胸膜固定术。患者出现咯血症状时，若内科保守治疗无效，可考虑介入造影并行血管栓塞术。肺移植手术是晚期LAM患者唯一有效的治疗方法。若患者肺功能严重受损，经药物和一般外科手术治疗无效，且日常活动严重受限时，应考虑进行肺移植。
中国诊疗中心
目前中国有6家LAM诊疗中心&专病门诊:
｜中国LAM公益组织
蓝梅淋巴管肌瘤罕见病关爱中心（简称：蓝梅公益）是以推动LAM科研和患者支持为主要使命的非营利性互助公益组织，也是全球LAM公益联盟成员。该组织致力于搭建诊疗信息和科普宣传平台，在患者生活护理、术后恢复、心理康复等方面给予指导和帮助，改善其身心状态，提高生活质量；提升全社会对于该疾病的认知，积极推进基础研究、临床研究、康复研究；维护该患者群体在就医、就学、就业、婚姻等方面的平等权益；积极推动有利于该患者群体的社会保障等相关政策的出台，实现“病有所医”、“药有所保”。
