病因

先天性胫骨假关节发病原因目前尚不完全了解。

症状

典型的先天性胫骨假关节畸形是患儿的小腿中1/3处向前弯曲畸形或假关节外形，患肢短缩。根据胫骨形态，临床上一般分成三型。

1.弯曲型出生后胫骨下段向前弯曲，但无假关节，胫骨前弓处皮质增厚，髓腔闭塞，胫骨端萎缩硬化，呈前弓外形。发生骨折后，经一般处理局部不愈合，形成假关节。或因不认识此病，贸然作截骨手术，形成不愈合，继续发展而两断端吸收，骨端硬化，远端进一步萎缩变细，呈笔尖状。

2.囊肿型出生后在胫骨中下1/3处呈囊性改变，但骨干不细，临床不易发现，轻微外力造成骨折后出现不愈合，继之形成假关节。

3.假关节型出生后即发现有胫骨中下段缺损，形成假关节。假关节处有较坚硬纤维组织连接或软骨连接，骨端随生长发育而变细，萎缩，远端更为明显呈笔尖状，皮质菲薄。有时周围软组织也萎缩，包括腓肠肌。如果腓骨累及，亦发生同样变化。

     诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

治疗

1.新生儿期

新生儿期的治疗先天性胫骨假关节根据临床经验，大部分在生后即可发现小腿弯曲的特有症状，直到一次外伤或者一次错误的治疗才形成真正的假关节。所以能在新生儿时期给以及时正确的护理和治疗，无疑能提高治疗效果。

（1）石膏或支架保护 诊断确立后，不管是那一型均应保护，防止外伤以避免骨折后形成假关节。一部分囊性型的病例，避免骨折，可以行刮除植骨术。部分病例即使日后假关节的发生不可避免，由于保护得当而推迟发生的时间，待患儿年龄增长也可提高手术成功率。甚至一部分弯曲型的患儿在有效的防护下可获得满意的结果。如走路前以石膏托或石膏管型固定，定期更换，小儿开始走路后应以轻便支架保护。部分病例胫骨弯曲畸形和逐渐减轻，最后髓腔通畅，完全恢复到正常骨质，避免了假关节的形成。

（2）囊肿刮除植骨术 先天性胫骨假关节囊性改变尚未形成假关节者，应及早行囊肿刮除松质骨植骨。本手术最大优点是胫骨原有的骨性支持作用存在。不需任何内固定。

2.较大儿童期

（1）双重骨片植骨术 切除错构组织，剪除两端硬化的骨端，打通闭塞的髓腔，再以两片较大的骨块用螺丝钉固定于骨断端两侧，其优点是避免纤维组织再度充填假关节处，以压迫骨质影响骨质修复。该方法是比较好的方法之一，但最大的总是需要两块较大的骨块为其缺点。手术操作要点：①骨端对位后避免向前成角弯曲，并且以稍向后成角屈曲约15-20度为最好。②两块骨放于内外侧。③勿损伤胫骨远端骺板。

（2）倒转植骨术 将假关节骨端切除，再自胫骨上端截断，使中段骨干游离。然后上下端翻转，使游离骨之上端与胫骨下端接触，这样胫骨上1/3处形成缺损，再以被移植的大块骨质置于缺损处，最后以髓针贯穿固定之，应强调骨膜的重要性所以尽量缝合骨膜。

（3）短路植骨术 畸形不必纠正，尽量用大植骨块移植于胫骨成角的凹面，距假关节较远的位置嵌插入骨皮质内。因植骨块距离假关节处较远，避免吸收而获得愈合。经远期观察发现，原来畸形会自行矫正至接近正常。此法主要是由于排除了成角剪力而使假关节获得愈合。但有时因成角畸形严重，负重线仍通过踝关节前面，所以在移植骨块下端插入胫骨的地方仍会出现另一假关节。

（4）髓内外植骨术 切除骨端硬化部分，打通髓腔。以腓骨块髓内嵌插植入，以髓内针固定，周围以松质骨小骨块充填。这是较经常用的一种植骨方法。

（5）带血管腓骨移植术 显微手术技术迅速发展而广泛应用于外科各领域，在先天性胫骨假关节的治疗中带血管腓骨植骨己被采用，这就提高了成功率，是目前较好的治疗方法之一。但再骨折形成假关节常有发生，尤其在骨远端融合处。

（6）髓内外松质骨植骨钢板内固定 多采用松质骨植骨及钢板固定术，愈合率较高，避免患儿或患儿父母切取大块骨片所造成的后果。发现假关节处己发生骨性连接应及早手术取出钢板和螺钉。一方面可再补充植骨，加强其坚固性：一方面可避免或减少再骨折。这种病儿术后带钢板负重，常常因轻度外伤造成下面螺丝钉处骨折。若及早取掉钢板则可减少或避免再骨折的发生。

资料来源：http://baike.baidu.com

最后修改时间：2014年02月14日