疾病中文名 | 特发性肺动脉高压 | 疾病英文名 | Primary Pulmonary Hypertension |
别名 | PPH,原发性肺动脉高压 | 患病率 | 1-9 / 100 000 |
遗传方式 | 常染色体显性 | ICD编码 | I 27.0 |
疾病分类 呼吸循环系统病变
病因
通常「肺动脉高压」是由其他疾病所诱发的并发症;如:先天性心室缺损、红斑性狼疮或服用Phen-fen减肥药等,但「原发性肺动脉高压」并非由于其他疾病所导致,其病理机转还不明确,一般认为与肺内皮细胞功能失调有关;肺内皮细胞的异常,会导致血管收缩素与血管扩张物质的不平衡,容易促使肺血管收缩,而导致肺动脉血流增加,相对的,肺脏的血压与阻力也跟着增加,因此,心脏就必须更努力的收缩,血液才能输送到肺脏,久而久之,心脏负荷的压力上升,心肌会代偿的肥厚、心室扩大,因而渐进的产生各种心肺病变的症状。
原发性肺动脉高压(Primary Pulmonary Arterial Hypertension, PPH)是一种心脏、肺脏及血管系统严重病变的罕见疾病;肺动脉高压是指患者休息时的肺动脉压力超过25 mm/Hg(一般肺动脉压约18-25 mm/Hg),因而使得心肺的负荷逐渐的增加。
症状
此疾病一开始,会有容易倦怠、持续性气喘或运动后呼吸困难的症状,随着病程进展,会逐渐出现心悸、周边水肿、运动耐受力下降或运动时突然昏倒的情况,由于心肺负荷愈来愈加重,导致肺高压、呼吸困难、心肺衰竭,甚至死亡的风险也就愈来愈高。
诊断后若无接受治疗,女性存活时间平均为30个月,男性平均为39个月,大多是右心衰竭或与此相关随后并发症有关。
诊断
原发性肺动脉高压并不容易在刚发病就能诊断出来,因此需要详细评估病患疾病史、家族史以及药物使用状况,并经由以下各种检查以确立诊断,包括:心电图(ECG)、心脏超音波、肺功能检查等。其中,心导管检查能评估肺动脉压力、心脏输出量等,因此是最为主要的检查方法。
治疗
在治疗方面,目前尚未有完全治愈的治疗方法,但可以药物控制病情,主要治疗的药物有三大类:
1.内皮细胞接受体拮抗剂(Bosentan):是最新发展出治疗肺动脉高血压的口服药品,主要在于阻断内皮细胞血管收缩的作用。
2.血管扩张剂(Epoprostenol; 又称Prostacyclin; PGI2):具有强力的血管扩张及血小板凝集作用。
3.钙离子通道阻断剂(CCB):能缓和肺脏血管收缩,对约10%的病人有效。
药物的剂量与使用方式相当复杂,且往往有副作用或危险性,因此需要与医师充分配合,方能选择最适合的治疗方法。而当心肺功能逐渐衰竭且对上述药物治疗已失去反应时,肺脏移植或心肺移植是唯一的治疗方式。
在平日照顾方面,病患切记按时服药,平时可视情况使用氧气治疗,以提高血氧的浓度;而使用利尿剂及采取低热量、低盐低钠的清淡饮食,能避免身体的负荷,此外,患者应每天量体重,并纪录尿液排出量,若有急速变化应立即就医。
资料来源:1.http://www.orpha.net
2.http://www.tfrd.org.tw/tfrd/intro_a#
3.百度百科