病因

       本病病因不明，可能与感染、遗传、体液免疫和细胞免疫有一定关系。

       症状

       克罗恩病为贯穿肠壁各层的增殖性病变，可侵犯肠系膜和局部淋巴结，病变局限于小肠（主要为末端回肠）和结肠，二者可同时累及，常为回肠和右半结肠病变。本病的病变呈节段分布，与正常肠段相互间隔，界限清晰，呈跳跃区（skip area）的特征。病理变化分为急性炎症期、溃疡形成期、狭窄期和瘘管形成期（穿孔期）。急性期以肠壁水肿、炎变为主；慢性期肠壁增厚、僵硬，受累肠管外形呈管状，其上端肠管扩张。黏膜面典型病变有:

       1.溃疡

       早期浅小溃疡，后成纵行或横行的溃疡，深入肠壁的纵行溃疡即形成较为典型的裂沟，沿肠系膜侧分布，肠壁可有脓肿。

       2.卵石状结节

       由于黏膜下层水肿和细胞浸润形成的小岛突起，加上溃疡愈合后纤维化和瘢痕的收缩，使黏膜表面似卵石状。

       3.肉芽肿

       无干酪样变，有别于结核病。

       4.瘘管和脓肿肠壁的裂沟实质上是贯穿性溃疡，使肠管与肠管、肠管与脏器或组织（如膀胱、阴道、肠系膜或腹膜后组织等）之间发生粘连和脓肿，并形成内瘘管。如病变穿透肠壁，经腹壁或肛门周围组织而通向体外，即形成外瘘管。

       临床表现为腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害。本病可反复发作，迁延不愈。

       1.消化系统表现（1）腹痛 位于右下腹或脐周，呈痉挛性疼痛，间歇性发作，伴肠鸣，餐后加重，便后缓解。如果腹痛持续，压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内，形成脓肿。全腹剧痛和腹肌紧张可能是病变肠段急性穿孔所致。（2）腹泻 由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。开始为间歇发作，后期为持续性糊状便，无脓血或黏液。病变涉及结肠下段或直肠者，可有黏液血便及里急后重感。（3）腹部包块 以右下腹与脐周为多见，是由肠粘连、肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。（4）瘘管形成 是Crohn病临床特征之一。由透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官，形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道腹膜后等处。外瘘则通向腹壁或肛周皮肤。

（5）肛门直肠周围病变 少数病人有肛门、直肠周围瘘管、脓肿形成，肛裂等病变。

       2.全身表现

       （1）发热 发热系由于肠道炎症活动或继发感染引起，常为间歇性低热或中等度发热，少数呈弛张热，可伴毒血症。（2）营养障碍 因食欲减退、慢性腹泻及慢性消耗疾病所致消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙、骨质疏松等症。

       （3）急性发作期有水、电解质、酸碱平衡紊乱。

       3.肠外表现

       部分病人有虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、杵状指、关节炎、结节性红斑坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、慢性肝炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎等，偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。

       检查

       1.血液检查

       可见白细胞计数增高，红细胞及血红蛋白降低，与失血、骨髓抑制及铁、叶酸和维生素B12等吸收减少有关。血细胞比容下降，血沉增快。黏蛋白增加、白蛋白降低。血清钾、钠、钙、镁等可下降。

       2.粪便检查

       可见红、白细胞，隐血试验呈阳性。

       3.肠吸收功能试验

       因小肠病变作广泛肠切除或伴有吸收不良者，可作肠吸收功能试验，以进一步了解小肠功能。

       4.结肠镜检查

       是诊断克罗恩病最敏感的检查方法。主要风险为肠穿孔和出血。

       5.钡剂灌肠检查

       钡影呈跳跃征象。用于不宜做结肠镜检查者。

       6.X线小肠造影

       通过观察小肠的病变，确定肠腔狭窄部位。

       7.CT检查可同时观察整个肠道及其周围组织的病变，对于腹腔脓肿等并发症有重要的诊断价值。

鉴别诊断

       本病应与下列疾病相鉴别：急性阑尾炎、肠结核、小肠淋巴瘤、十二指肠壶腹后溃疡、非肉芽肿性溃疡性空肠回肠炎、溃疡性结肠炎、缺血性结肠炎、结肠结核、阿米巴肠炎、结肠淋巴瘤、放射性结肠炎等。

       并发症

       本病的并发症常见肠梗阻，偶见腹腔内脓肿、吸收不良综合征、急性穿孔大量便血，罕见中毒性结肠扩张。

       治疗

       1.原则

       本病尚无特殊治疗方法。无并发症时，支持疗法和对症治疗十分重要，可缓解有关症状。活动期宜卧床休息，给高营养、低渣饮食。严重病例宜暂禁食，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱，采用肠内或肠外高营养支持。贫血者可补充维生素B12、叶酸或输血。低蛋白血症可输清蛋白或血浆。水杨酸偶氮磺胺吡啶、肾上腺皮质激素或6-巯基嘌呤等药控制活动期症状有效。解痉、止痛、止泻和控制继发感染等也有助于症状缓解。补充多种维生素、矿物质可促进体内酶类和蛋白质的合成，同时具有保护细胞膜作用。

       2.药物治疗（1）水杨酸类 柳氮磺胺吡啶和5-氨基水杨酸（5-ASA）适用于慢性期和轻、中度活动期病人。一般认为SASP不能预防克罗恩病复发。对不能耐受SASP或过敏者可改用5-ASA。对直肠和乙状、降结肠病变可采用SASP或5-ASA制剂灌肠，经肛门用药。严重肝、肾疾患、婴幼儿、出血性体质以及对水杨酸制剂过敏者不宜应用SASP及5-ASA制剂。（2）肾上腺皮质激素 常用于中、重症或暴发型患者，对不能耐受口服者，可静滴氢化可的松或甲基强的松龙或ACTH，14天后改口服泼尼松维持。通常在急性发作控制后尽快停用，也可采用隔日口服泼尼松或合用SASP或s-ASa作为维持治疗。对直、乙结、降结肠病变可采用药物保留灌肠，如氢化可的松唬珀酸盐、0.5%普鲁卡因，加生理盐水，缓慢直肠滴入，也可与SASP,s-ASA或锡类散等药物合并使用，妊娠期也可应用。（3）其他药物 对肾上腺皮质激素或磺胺药治疗无效者，可改用或加用硫唑嘌呤、6-琉嘌呤（6MP）、环孢素、FK506等其他免疫抑制剂，也可合用左旋咪唑、干扰素、转移因子、卡介苗及免疫球蛋白等免疫增强剂。此外，甲硝唑（灭滴灵）、广谱抗生素和单克隆抗体等也可应用。

       3.外科手术

       手术治疗用于完全性肠梗阻、肠瘘与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大出血，以及难以排除癌肿的患者。对肠梗阻要区分炎症活动引起的功能性痉挛与纤维狭窄引起的机械梗阻，前者经禁食、积极内科治疗多可缓解而不需手术，对没有合并脓肿形成的瘘管，积极内科保守治疗有时亦可闭合，合并脓肿形成或内科治疗失败的瘘管才是手术的指征。手术方式主要是病变肠段的切除，手术切除包括病变及距离病变远、近侧10cm的肠段及其系膜和淋巴结。如局部粘连严重或脓肿形成，不能切除，可作短路或旷置术，根据情况再作二期病变肠管切除术。如为腹腔内脓肿则切开引流。对多处病变的病例，只切除有并发症的病变肠管，避免因过度切除发生短肠综合征。因误诊为阑尾炎等而在手术中发现为此病时，如无肠梗阻、穿孔等并发症，不必做肠切除术。本病手术治疗后多在肠吻合口附近复发。推荐的预防性用药在术后2周开始，持续时间不少于3年。术后复发率高，应随访。

       资料来源：1.http://www.orpha.net

                       2.http://www.tfrd.org.tw/tfrd/intro_a#

                       3.百度百科