瑶瑶

PNH——这恶魔般的罕见病对27岁的青岛女孩仲瑶瑶来说，恐惧又无奈。正值花季的她不敢相信，一向活蹦乱跳的自己会不幸“中彩”。PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿），被称为罕见病中的罕见病，全国二百个病例，而瑶瑶成了其中之一。

全身布满红色渗血点、体质虚弱到不能走路、浑身浮肿……面对女儿越来越糟的状况，一直在病床前照顾女儿的父亲仲永健只能强颜微笑。

这个慈祥父亲，想要给自己唯一孩子坚强的精神支柱。然而，转身背对病床的刹那，这个52岁的青岛爷们眼角泛出的泪花，出卖了他“伪装”的坚强。

瑶瑶父亲

“家族人都很健康，没想到厄运会降到女儿身上。”说起患病前的女儿，仲永健的眼里满是幸福。在老仲眼里，女儿就是“活蹦乱跳”“贴心小棉袄”的代名词。老仲说，他不求大富大贵，但求女儿平安福顺。只希望她能像其他孩子一样，恋爱、结婚、生子，平淡走完这一生。

然而，就是这再平凡不过的愿望，也被这可怕的PNH罕见病扼杀了。

作为土生土长的青岛人，现年27岁的瑶瑶大学毕业后任职在青岛一家国企，性格开朗，也是父亲的贴心小棉袄。然而，这平淡幸福的时光到在2013年被打破，当年的国庆节过后，瑶瑶身上却开始长出很多奇怪青斑，全身也变得有气无力。天津血液病防治中心给出的结果是，阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

瑶瑶的腿上长满了斑

PNH，发病概率为百万分之一，被称为罕见病中的罕见病。是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。患病后身体极易疲劳，免疫力下降，发病高峰年龄在20～40岁之间，全国检查出这种病例约二百个，而青岛也不超过五例。

“当时都跪求老天，希望这是误诊。”老仲说，当时还抱着误诊的希望，可面对复诊给出的肯定答案，他再也无法淡定了。老仲说，瑶瑶二岁时父母离婚，是他一把屎一把尿把她拉扯大。现在女儿得病，无人照料，自己只有辞掉工作，在医院专心照顾女儿。   

 老仲说，他现最大的幸福就是在医院陪着女儿，最害怕的是瑶瑶哪一天突然离开自己。

“我不怕孤独终老，就怕女儿再没机会走其她女孩走过的人生道路。”采访中，这是老仲说的最多的一句话。

9日，记者在青医附院的病房里见到正在接受治疗的瑶瑶。由于接受了穿刺治疗，她的全身开始出血点，腿上、胳膊上都出现了密密麻麻的红点。虽然被病魔缠身，治疗期间每天都要打点滴、进行穿刺等各种治疗，但这个27岁的女孩却强忍住疼痛，用自己坚强的笑容鼓励安慰着身边的每个人。

瑶瑶和父亲

“我不怕疼痛，就怕变丑了。”瑶瑶说，在医院治疗的三个月里，由于在使用激素等药物，浑身浮肿越来越严重，体重也增加了60斤。这对之前那个为了保持苗条身材，控制吃肉的爱美女孩来说，“变胖”是她最无法接受的现实。

看到手机里以前靓照，再看看现在的自己，更不敢接受这残酷现实。“我身高165，以前体重100斤，才治疗了3个月，就变成160斤的胖子了。”对于自己现在的状况，爱美的瑶瑶自嘲中透着不甘。

“没关系，我底子好，美貌还会回归的。”虽然嘴上自我鼓励，但自从住院后，瑶瑶再也没照过镜子。

“一般患者情况身体极为虚弱，麻烦的是瑶瑶更为严重，连下床走路都不能。”主治医师说，由于病症较为严重，目前还没有太好治疗方法，需要不停输血进行综合治疗。瑶瑶的主治医师说，PNH的最好治疗法是骨髓移植，但是风险很大，目前瑶瑶只能一边治疗一边等待骨髓配型。

虽然每次穿刺治疗都疼痛难忍，但在病友及同事眼中，瑶瑶的脸上却经常挂着笑容。她的开朗与坚强感染着每一个人。

“以前不敢接受现实，颓废了一段时间，现在也想通了。只有快乐每一天，才能不负生命。”两岁时，父母离婚，从此便与奶奶、父亲一起生活，也正是这种经历锻炼了瑶瑶的坚强性格。

“孩子很要强，什么事都不让我担心，在公司也让同事们喜欢。”老仲说，一周前，瑶瑶的同事自发为她捐款4万元，但这对于每月五万元的治疗费而言，还是杯水车薪。