引言：

2016年8月6日，由北京美儿脊髓型肌萎缩症关爱中心联合罕见病发展中心（CORD）等单位主办的第一届中国SMA大会在北京成功举办。大会中，来自罗格斯大学新泽西医学院物理医学与康复学教授、新泽西纽瓦克市大学医院呼吸机管理替代疗法中心医学主任Dr. John R.Bach为与会的专家学者及患儿家属进行了SMA呼吸道管理的精彩报告。今天我们把Dr. John R.Bach教授的发言内容整理出来，与大家分享。

呼吸问题是导致SMA患儿生病的首要原因，同时也是当今SMA患儿最常见的并发症及第一位的死因。因此，呼吸管理也是SMA治疗和管理中非常重要的部分。

作为一位在神经肌肉疾病和肺部疾病方面具有多年临床经验的资深专家，Dr. John R.Bach教授首先以“铁肺”的故事拉开了SMA呼吸管理的序幕，分别介绍了不同时期SMA的呼吸治疗方法以及相应的治疗原理和临床应用。

SMA呼吸道发展史：“铁肺”  插管及气切    无创通气

随后，Dr. John R.Bach教授特别通过真实的病例分析与分享，为观众真实的还原了SMA呼吸治疗的发展历程，强调了呼吸管理的重要性，特别是相比于早期的“铁肺”以及插管和气切带给患者身体上的不便与痛苦，无创通气的出现对于维持SMA患者的寿命、改善患者的生命质量均发挥着重要作用，为SMA患者提供了更为方便的条件与治疗环境，同时也为SMA患者作为一个健康的社会人参与社会生活提供了基础与可能。

最后，Dr. John R.Bach教授结合多年的临床经验，对于SMA具体的呼吸治疗与管理提出了自己的建议，特别强调了肺功能检测、呼吸治疗以及管理方面的注意事项，并最终提出了SMA呼吸管理的治疗三目标，即优化胸廓、肺的活动力以及正常的生长；优化咳嗽的流量，让咳嗽流量最大化；维持正常的通气。

会后，Dr. John R.Bach教授与现场观众进行了讨论和互动，进一步加深了国内专家学者以及患者家属对SMA呼吸治疗和管理的认识和了解。