因呼吸肌无力，SMA患儿较普通孩子更易感冒、肺炎或出现呼吸系统方面的问题。患者的呼吸护理已成为家人的首要关切。

随着大家对血氧仪、咳嗽及、吸痰机、呼吸机等支持设备，以及拍痰、体位引流、人工或机器辅助咳嗽等护理方法的了解，很多家长都在考虑是否应当，何时应当为孩子配置相应的支持设备，以及如何用正确的方法为孩子实施呼吸护理。

现经美儿SMA关爱中心和首都儿科研究所附属儿童医院呼吸内科联系协调，由科室医生团队本着关爱支持SMA病患群体的精神，为SMA患儿特别开设一个公益通道，为大家提供合理的呼吸内科就诊服务便利。于每周四下午由常丽主任接诊，具体内容如下：

1. 检查评估孩子的呼吸功能

a) 询问病史及查体

b) 根据病情安排肺功能测试。主要目的为评价孩子是否需要规范的呼吸理疗。6岁以上肺功能当天检查当天出结果，3岁以下肺功能需提前预约

c) 根据病情安排夜间睡眠监测及二氧化碳监测主要目的为评价孩子是否存在长期夜间通气不足导致的缺氧及二氧化碳潴留。

睡眠监测2天后出报告，依据结果看是否需要呼吸机支持，然后再根据家长意愿安排压力滴定测试确定无创呼吸机（BiPAP）使用参数

2. 为每一个孩子制定个体的呼吸护理方法为家长讲解演示如何用正确的方法进行拍痰、体位引流、人工或机器辅助咳嗽等日常呼吸护理方法。
      3. 对已经配置或有意配置呼吸机的家庭

a) 已有无创呼吸机的患者，可预约进行压力滴定，目的为确定呼吸机参数。压力滴定的预约方法与睡眠监测一样，可携带自己的机器。如果不使用自己的呼吸机，医院会提前准备，结果告诉您具体数值，再自行回家调整。

b) 目前没有设备，有意配置无创呼吸机者，第一步预约进行压力滴定，压力滴定医院提供检查设备。如果确定可以使用再购买。  因为夜间使用呼吸机同时睡眠，对于有些孩子可能始终无法或不愿配合，所以家长需要有心理准备，可能需要您进一步斟酌。
     c) 开始使用无创呼吸机者第1个月后应再次进行压力滴定，评价患儿使用效果以及解决使用相关问题
     4. 对其他设备的家庭对已经配置或有意配置咳痰机、吸痰机、雾化机、血氧监测仪等设备的家庭，这些设备均家长自行购买，使用时有问题，门诊就诊时可帮助解决。这些设备使用相对简单，也建议家长相互交流或观看视频学习。
     5. 复诊预约，根据病情需要预约复诊时间。如果家长有胃食管反流疾病、营养问题、脊柱侧弯等其他方面的诊疗或咨询需要，就诊结束可帮助预约。

注意事项

1. 就诊过程中的挂号、检查检验、治疗等所产生的费用，同所有正常就诊的患者一样。院方不收取任何额外费用。

2. 医生根据孩子的身体情况及相关检测结果可能会给出建议，但请记得家长随时有权利做出自己认为合适的选择。

3.就诊参考费用如下：

a) 挂号费：7元

b) 肺功能测试：三岁以下200元、六岁以上100多元，两者之间要现场见到孩子视情况而定；

c) 睡眠监测：四岁以下1000元、四岁以上800多元，二氧化碳监测：100元；

d)  压力滴定：四岁以下1100元、四岁以上900多元。

就诊时请记得有北京医保卡带上医保卡，没有需要先在大厅办理京医通卡。每周安排最多3个名额，只面向18周岁以下患者。
     4. 建议就诊前详细阅读美儿SMA关爱中心编译的“呼吸之本”手册，对您和孩子正在面对的问题有一个全面的了解，医生会在此基础之上提出个体化的治疗方案供您参考，效果更为完美。就诊时最好携带基因检测报告。

预约流程

●  有意前往就诊的外地家长请提前一周首先拨打儿研所睡眠室电话：010-85695622，医生会约定好一个周四的晚上；

●  务必同时联系微信号：smameier 找美儿SMA关爱中心工作人员，通过工作人员加入微信群（儿研所呼吸科SMA呼吸睡眠咨询群），请告知孩子的姓名、年龄、当前身体情况简介、就诊意向等相关信息；

●  当天周四下午2:00-4:00来到呼吸睡眠门诊找常丽主任就诊，晚上再做睡眠监测；

●  后续结果微信解答。（做睡眠的外地家长首先打电话预约睡眠，是为了方便来京就诊当天就能完成睡眠监测）

不做睡眠监测的外地家长，以及北京的家长，请直接联系美儿SMA关爱中心工作人员加入微信群。