引言：

2016年8月6日，由北京美儿脊髓性肌萎缩症关爱中心联合罕见病发展中心（CORD）等单位主办的第一届中国SMA大会在北京成功举办。北京长和大蕴儿科诊所康复师马嘉华女士就SMA患儿的生活护理等发言，我们编辑整理，与大家分享。

马嘉华女士出生于香港，大学时去了美国，毕业于美国南加州大学，在美国工作近30年，作为志愿者的工作足迹遍布中美、南美、中东和亚洲，工作服务对象包括严重肢体障碍的儿童或成人，持有辅助技术资格证。

SMA患儿身体管理

马女士指出身体管理指的就是摆位，以及和日常活动之间的关系，它不仅仅是和物理疗法及作业疗法有关联。同时她就一些常见的辅助工具进行介绍。比如矫形背心（TSLO body jackets），它由胸曲、腰曲、胯曲三部分组成，根据孩子的身体情况定制，给予提供全身心的支持，高温塑料材料制成。

她建议，在孩子穿这个矫形背心之前拍一个X光，穿上矫形背心后再拍一张X光，这样可以及时地监控孩子脊柱弯曲的程度，以及考量这个背心是否合适。同时，也可监测孩子呼吸的状况。重力的影响是不可忽略的，对于那些肌肉力量不够的孩子来说，如果长时间坐着，他们很容易感到疲劳。

其它的有踝足矫形器、楔形垫和侧卧辅具、站立架、坐姿系统和移动设备等，各种辅助工具的功能都具有特定的针对性，以帮助孩子不同的身体活动，但必须要符合孩子的个体情况。

SMA患儿的营养管理

某些SMA患儿的下巴可能不是很灵活，脸部双颊的肌肉比较紧张，对他们而言，吞咽食物、咀嚼食物需要很长的时间，因为他们的肌张力比较低。因此需要考虑，什么样的食物既可以给孩子提供这种高热量、高营养，但又不用他们花很多的时间去咀嚼。

有些孩子因为活动得比较少，胃口可能不大好；但有些孩子可能吃得比需要的多得多，可能会出现肥胖的问题。就消化而言，不需要站着去消化，可以让他躺着，然后给他慢慢消化的时间。如果孩子在学校，吃完一顿饭，他可能很累了，这时候不希望让他马上躺下来，防止他噎到。

对于一些孩子，如果驼背、脊柱弯曲，由于肺在胸腔里面，可能受到挤压等以至于肺部的功能不能完全发挥。因此，需要不同的姿势以帮助他呼吸，除了站立，还有侧躺、卧，就算在生活当中其他活动的时候，也可以教孩子进行深度的呼吸。

有些患儿很难把呼吸引到正确的部位去发力，应该让孩子理解怎么样进行一个深度的腹部呼吸。但对于多数人而言，呼吸的时候都没有把气吸进到膈肌那里。所以，当孩子感觉比较好的时候，可以教他什么是真正的腹部呼吸。想要让孩子对于这一块的骨骼、肌肉感受到骨骼增长、收缩的活动，所以，当他们生病的时候，可以教他。如果平时有锻炼到这些肌肉、部位的时候，他们可以记起来怎么样利用这些地方去帮助自己。

采用卧式、俯卧位，可以帮助孩子把其他的一些分泌物排出来。马女士特别介绍了“体位引流”。当俯卧、趴着的时候，身体背部因为重力的原因自然往下倾斜，这样可以把多余的东西排出去。但有些时候肺部有感染，往往只是走到肺部的前端，这从另外一个角度告诉我们，通过采用这种俯卧的方式，可以把肺部的废物更好地排出去。

所以，有时候给孩子推荐一天日程安排的时候，建议在孩子吃饭之前，用这样一种俯卧的方式，这样可以当作孩子吃饭之前的休息姿势，同时可以帮助孩子呼吸、吞咽，对于有些孩子而言，这样的姿势也可以帮助他们更好地消化、排泄。

尿导管是在旁边的，当以俯卧的姿势趴着的时候，尿导管可以把尿更好地导出去。在美国成人或儿童通过这样俯卧的方式，帮助他们更好地排便、排尿，避免泌尿系统的感染。

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