硬皮病是一个比较罕见但却对人体影响很大的顽固性疾病，它不但影响到全身皮肤关节，而且可以累及内脏，甚至影响生命，为此，在世界罕见病日到来之际，河北以岭医院风湿病二科主任郭刚教授做客长城网健康频道访谈节目，为大家揭秘“神秘的硬皮病”。

据郭刚主任介绍，硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维化为特征的结缔组织疾病，分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两大临床类型。“前者按皮损形态分为斑片状硬皮病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、泛发性硬皮病，此型病变仅限于皮肤，一般无内脏受累；后者又分为肢端型、弥漫型和CREST综合征，此类疾病皮肤硬化广泛，多伴内脏受累。”郭刚主任表示，此类疾病世界各地均有发病，男女发病比例约为1:3，育龄妇女为高发人群。

郭刚主任说，不同类型的硬皮病，临床症状表现也不尽相同。局限性硬皮病的病变一般仅局限在皮肤，可出现不同形状的皮肤红肿、色素沉着、硬化以及皮肤萎缩等表现。而系统性硬皮病临床症状则较为复杂，除皮肤症状外，还可累及肌肉、骨和关节、筋膜以及内脏器官，从而出现相应症状。

据了解，在系统性硬皮病中，食管受累相当常见，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感；胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。约61%的患者有不同程度的心脏受累，表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可导致心功能衰竭，甚至发生心源性猝死。肾脏受累较少见，但一旦受累往往代表病情较危重，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可造成急性肾功能衰竭。

针对于目前国内外对于硬皮病的诊疗现状来看，郭主任用了“研究少，误诊率高，疗效良莠不齐”来概括。他表示，因为该病患病率较低，所以国内外对其研究无论是深度和广度都不够，大部分临床医生尤其是基层医生缺乏诊断意识，所以造成误诊，“据我们统计，80%以上的患者存在误诊现象，丧失了最好的治疗时机，造成了不可挽回的后果。在省级以上的大医院诊断清楚了，又缺乏有效的治疗药物和手段，往往是单纯用一些大剂量的激素和免疫抑制剂，药物毒性大且疗效不确切；而一些小型医院和诊所则不具备诊疗条件，所以说目前国内外诊疗现状不能令人满意。”

同时，郭刚主任还表示，近年来国内外运用中医药治疗该病取得了令人鼓舞的疗效，其所在的以岭医院硬皮病诊疗中心，是全国最大、成立最早的硬皮病诊疗中心，已经运用中西医结合的方法治疗来自世界各地的患者15000余例。“我们运用临床与科研结合、内治与外治结合、传统中药与现代制药技术结合、中医络病理论和干细胞技术结合的“四个结合”对患者进行治疗，取得了较好的效果。”

访谈最后，郭刚主任详实地回答了网友的提问，更提醒广大患者得了硬皮病这种罕见病一定要到正规的专科医院或省级以上医院治疗，以免耽误病情。