今天（6月21日）是世界渐冻人日。
很多人知道“渐冻人”都是因为5年前席卷全球的“冰桶挑战”。
5年来，“渐冻人”3个字因为各种原因一次又一次地走进公众视野。
2014年，“ALS冰桶挑战”在社交媒体上兴起，热潮蔓延至全世界。
2018年初，引起全国关注的“渐冻症”北大女博士娄滔病逝。
同年3月，被“渐冻人症”折磨50多年的著名物理学家史蒂芬·霍金离开这个世界。
不少人都知道这是个“很残酷”的病。
但说到这个病的具体症状，还有“残酷”背后的真实生活，了解的人并不多。
ALS，肌萎缩侧索硬化症，俗名“渐冻人症”。
得了此病的患者将逐步失去行走、呼吸、吞咽和交流等能力，就像身体被冻住一样。
他们当中的大多数人最终会因呼吸衰竭而死。
更残忍的是，90%以上的患者虽然丧失了行动能力，但情感和认知和常人无异。
这等于是眼睁睁地看着自己一步步走向生命的尽头。
目前，该病仍是不治之症。
患者所感受到的，也远非当年那一桶冰水所能比拟。
没有其他的路
“呛到一滴水或者半滴水，眼泪啊、鼻涕啊、世界观人生观价值观啊横飞，9527个悲愤的细胞蠢蠢欲动。”
这是渐冻人阿东在社交媒体上记录的日常。
2011年，在深圳创业的阿东开始发病。
有一次打篮球，他感觉投篮没有力气，手上虎口处出现一个玻璃弹珠大小的坑。
医生起初以为阿东只是有“鼠标手”，但一年多过去，仍没有任何好转的迹象。
阿东这才做了肌电图检查，拿到一张写着“ALS”的病历表。
他并不知道这几个字母意味着什么。
“ALS，好记得很，和安乐死首字母一致。”
即便是上网查了，一时间也很难接受自己得了这个病。
但阿东没有选择。
参加同学会时，他不能再像当年一样，在球场上跑来跑去。
吃饭时老是手抖，渐渐地左手“怎么也拿不好筷子”。
摔跤也变得越来越频繁。
“路上一块翘起一角的方砖勾了我脚尖一下，只是轻轻一下，我慢慢地、笔直地砸向路面。两只手形同虚设，没有半点保护就被地心引力摆平。”
肌肉一天天地萎缩，越来越多的失去变成一种习惯。
从右手、左手，到双脚、躯干，再到咽喉。
美国作家Mitch Albom曾对这种病有过形象的描述：
ALS就如同一支点燃的蜡烛，它不断融化你的神经，使你的躯体变成一堆蜡。
最后，如果你还活着，就只能通过插在喉部的一根管子呼吸，清醒的神智就像被禁锢在一个软壳内一样。
今年，已是阿东患病的第8年。
通常来说，ALS患者的平均生存期为3-5年，阿东写道，“不知不觉便走了很远的路”。
网友说，阿东比很多健康人都要乐观。
不能活动，他就在床上用眼控仪写文章，跟病友聊天；
不能再给女儿讲故事，他就自己写故事集，让妻子读给女儿听。
但他也曾坦言，“（得了）这么大型的绝症，不伤心难过就不正常了。”
情绪反复是ALS患者常常要面对的事。
已经离世的娄滔，她的父亲曾在接受采访时回忆：
“她说很痛苦，有时要求安乐死，有时则要我们拔掉呼吸机的管子或者直接送去火化。”
日剧《我存在的时间》里，患病的泽田拓人也说，我惧怕死亡，也惧怕生存，决心去死或者生存，都不是简单的事。
实际上，ALS患者唯一能做的只有“坦然面对”。
“经常有人说渐冻人很顽强、很乐观”，北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心理事长雨珠说，“其实这不是他们选择的，是他们必须这样。”
在病友群里，如果新进群的病友“心态不好”，大家都会劝慰他。
“不存在选择坚强，决定坚强，因为你只有这条路可以走。”
还有太多未知
在国内，像阿东这样的患者有多少人，至今还没有一个准确的数字。
欧美国家的发病率大概是1-2/10万人，我国人口太多，针对ALS做普查很难进行，目前只有东方丝雨联合北医三院等机构发布的数据——在北京地区，ALS的发病率在1.23/10万人。
“这是东方丝雨调查的数据与北医三院数据结合在一起做出的统计结果，实际比例或许更高一些。”雨珠说。
搞不清楚的不只是发病率，还有病因。
自1869年ALS被命名以来，研究人员一直深感困惑：
除了5-10%的病例是父母遗传给孩子，其余病例都是非遗传性或发散性的。
很多科学家、研究者都给出过推测和解释，但遗憾的是，“一个病的病因假说越多，说明它的病因越不清楚。病因不清楚，才导致它的治疗没有很好的效果。”北京大学第三医院神经科主任樊东升曾说。
正因为这样，近年来网络上频频出现的各种ALS新疗法，也都只能停留在“可能性”的阶段。
唯一能用的药是FDA（美国食品药品管理局）批准的力如太。
这种药虽然没有治愈效果，但如果能尽早用药，患者的一部分运动神经元就能被保护起来，“延缓病情的发展。”
但力如太并不便宜。
一盒药的价格是4000多元，只能吃28天。
尽管2017年，全国有16个省市将力如太纳入医保药品目录，但很多地区的医院还没有这个药。
“即使在北京，门诊也有（报销）20000元的上限，（使用医保）只能够半年。”
除了药物，患者所需的各种辅具和手术也带来不少经济压力。
不能行走时，他们需要购买助步器和轮椅。
不能呼吸时，需要每台1-3万不等的无创呼吸机。
不能自主呼吸时，需要把气管切开，使用每台5万元以上的有创呼吸机维持生命。
不能吞咽，还需要进行胃造瘘手术，把管子通到病人胃部进食。
还有咳痰机、眼控仪、护理床等等，费用全部由自己承担。
而在国外，对于ALS患者的保障“已进入生活关怀领域”。
“如果患者需要轮椅、呼吸机，都能在专门的渠道领用”，雨珠介绍，“出不了门，还有护士定期上门做体检。”
东方丝雨也曾接到一批国外捐赠的轮椅。
但由于人种身材上的差别，国外轮椅的体积太大，无法进出国内的门框。
“轮椅也都是定制的，病人哪个身体部位能动，就用那个部位来控制轮椅的移动。”
遗憾的是，这些轮椅都不适合国内的患者使用，只能放弃。
点击“我要捐款”，让渐冻人患者用上呼吸机
被世界隔离
药物和辅具都是看得见的支出。
对于多数渐冻人的家庭来说，患者至少需要一个家人放弃经济收入，辞职陪护。
因为他不能动，不能出声，如果突然被痰堵住就有生命危险，必须有人24小时看着。
王和平是2017年辞职照顾父亲的。
视频：上海蒲公英渐冻人罕见病关爱中心&二更公益
曾是个机械工程师的父亲，发病时仅有53岁，两年左右的时间，已失去吞咽功能，不能行走。
睡觉时也不能自主翻身。
在别人都熟睡的黑夜，王和平抱着父亲，一遍遍向左向右地翻着。
“他经常压着一个地方，血液不循环，表皮都会闷得坏死，更不用说里面的肌肉组织了。”
基本上要到早晨6点，王和平才能休息。
失去了经济来源，还需要承担父亲的治疗费用，王和平再次拿起了画笔。
他画明星，画成长故事，也画和父亲之间的点点滴滴。
他也喜欢把这些画拿给父亲看，“初中毕业，你送我去学美术，现在我可以画画来养你了”。
不是每个渐冻人家属都能依靠卖画为生。
雨珠说，渐冻症发病的高峰期在青壮年，患者男女比例为2比1。
这个年纪的患者，多是家里的“顶梁柱”。
据调查，患病家庭一般会面临老人失养、配偶失业、子女失学，“一人得病，至少三代人都会受影响”。
更令人绝望的是患者和子女之间的疏离。
4年前，本是舞蹈老师的葛敏开始患病。
有一次，4岁的儿子和小朋友玩累了，想葛敏抱抱他。
但葛敏的手臂已不再足够有力。
在放下儿子的瞬间，他的脑袋重重地摔在了运动器械上。
后来，葛敏吃饭需要人喂，生活越来越不能自理。
她不得不把儿子送到阿姨家。
“儿子经常会对我说，妈妈你都管理不了自己，你用什么来照顾我啊。”
葛敏还记得她去看儿子的那个晚上，睡着的儿子踢开了被子，她想重新盖上，却没有力气。
她只能用牙咬着被子的一角，一点点地搭在儿子身上。
可儿子在早晨醒来，第一件事还是跑去找阿姨。
她感觉自己离儿子的世界越来越远。
延长生存时间
“冰桶挑战”过后的这些年，渐冻人群体越来越受关注。
2014年，社会福利基金会成立了第一个渐冻人专项基金。
2016年，民政局开始委托东方丝雨开展国内第一次渐冻人的调查，次年发布了上文提到的北京地区发病率数据。
2018年，中残联委托东方丝雨，组织全国十几位权威专家，编写了国内第一本运动神经元病康复护理指导手册。
“这是渐冻人最需要的”，雨珠说，“有了好的护理，他们的生存时间就可能延长。”
去年5月，国家五部委还联合发布了《第一批罕见病目录》，这是第一部国家级别的罕见病目录，神经肌肉疾病有近20种被列入其中。
一些公益组织也在继续努力。
东方丝雨不仅给患者捐赠200多台呼吸机，给他们发放药物补贴，还跟残联共同举办渐冻人康复护理培训班，普及护理知识。
上海蒲公英渐冻人罕见病关爱中心，也走访了多个患者家庭，为他们送去辅具和补助资金，减轻家庭压力，为病友们服务。
