日前，在第十一届“长征之路”全国血管医学大会上，中国医学科学院肺血管医学重点实验室主任、阜外医院血栓病中心主任荆志成教授呼吁：全社会应多关注肺动脉高压疾病，推进罕见病药品列入医保报销范畴，减少因病致贫返贫，挽救更多的中国患者和家庭。

现状：患者近800万，误诊漏诊率高

“最新数据显示，慢阻肺的发病率有将近11%左右。其中肺动脉高压患者将近20%到50%。”上海市肺科医院肺循环科主任王岚介绍。荆志成教授研究肺动脉高压已有20年，是国内这一领域的权威专家。他表示，在我国，肺动脉高压患者保守估算有500万-800万，而经过治疗的患者却只有一两万人。目前，国内临床上漏诊、误诊比率较高。上海市肺科医院赵勤华对此分析称，原因之一在于不少临床医生缺乏诊断意识，对肺动脉高压的诊断鉴别不太熟悉，加上很多医生右心导管技术、精准超声心动图技术不过关，导致误诊时有发生。二是基础医疗设施和人才缺乏。目前筛查肺动脉高压主要依靠多普勒心脏超声，但很多基层医院来并不具备做导管检查的条件，医务人员也缺乏识别肺动脉高压的意识。

“肺动脉高压诊疗过程中最大的问题是民众对其了解非常少，甚至一些普通的呼吸科医生、心内科医生对此都了解较少。”上海市肺科医院肺循环科主任王岚博士表示，“不了解这个疾病，就很难意识到它的严重性、危害性以及对治疗的配合性。”

据悉，肺动脉高压分为特发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压，前者还没有找到明确的病因，这部分找不到病因的肺动脉高压划为罕见病。对于继发性肺动脉高压来说，导致它的原因有上百种，其中先心病是最常见的病因，此外肺栓塞、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺、风湿免疫系统疾病等都是诱发病因。

早诊：五类人是高危人群，应加强筛查

哪些人群是肺动脉高压的高危群体?王岚表示，第一类是特发和家族遗传性的，如果家人有这种病史，需要重点监查。第二类是风湿结缔组织病，比如系统性红斑狼疮、硬皮病等，都是肺动脉高压常见的并发疾病。第三类是先天性心脏病，如果未得到有效治疗，成年后有可能出现肺动脉高压，第四类是HIV感染，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂的人群，也是筛查重点。最后一大类是血栓性疾病，临床上越来越发现血栓性的病人非常多，这些病人在若干年后就可能出现慢性血栓栓塞相关的肺动脉高压。王岚提醒，以上人群都应注意监测，积极控制、治疗原发病，及时发现肺动脉高压。

“早期诊断对肺动脉高压患者的预后至关重要，”荆志成教授强调，肺动脉高压的常见症状是活动时气短、下肢水肿、咳血、晕厥等，这与不少疾病类似，加上导致肺动脉高压的原因很多，需要医生了解心脑血管疾病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病、代谢疾病、肝病等多领域疾病，才能做出准确判断。

而高危人群不管是哪个年龄段，应每隔半年到大医院心脏或心内科做超声检查，一旦出现活动后气短，应立即去心血管专科就诊，如果发现有右心房右心室的扩大，三尖瓣反流压差增加，需提高警惕。明确诊断是否是肺动脉高压需要做一系列检查，右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是诊断和评价肺动脉高压，以及指导肺动脉高压患者治疗必不可少的检查手段。

期待：提高药品可及性，更多好药早日纳入医保

作为一种尚无法治愈的心肺血管疾病，药物治疗将伴随肺动脉高压患者终身。为更好地改善患者预后，肺动脉高压的治疗策略从单药治疗演变为早期初始联合治疗，2018年世界肺动脉高压大会、欧洲心脏病学会(ESC)指南、2018中国肺高血压诊断和治疗指南均建议，肺动脉高压患者要起始联合治疗。也有研究表明，长期药物治疗可显著提高肺动脉高压患者的5年和10年生存率。

目前，针对这一疾病的药物，包括安吉奥、万他维、瑞莫杜林等靶向药物，以及安立生坦、他达拉非等药物，共有十多款先后上市，有效改变了患者的生存情况。据记者了解，近十余年来，随着靶向药物的应用，患者的生活质量和生存率都得到了很大改善。根据2015年的统计数据显示，肺动脉高压患者一年生存率已经超过9成，三年生存率超过6成。

但每月动辄数千元甚至数万元的药费让许多患者难以承受。荆志成教授表示，治疗肺动脉高压的进口药物价格普遍偏高，只有个别省市将个别药物纳入地方医保，仍有大量患者处于“有药不治”的境地。赵勤华告诉记者：“病人早期带药控制还可以，后面病情一旦加重，就需要升级治疗或加入其他药物，那时候最贵的可能一个月要四五万都有，甚至五六万。”荆志成教授举例说，某药品一支要1万元，患者注射达到一定剂量时一个月要用3支，而一个疗程约需6—9个月，这对普通家庭来说无疑是个沉重负担。因此，用得起药、用得上好药，成了患者和家属最大的期待。

“肺动脉高压和肿瘤不一样。肿瘤经过一段时间的治疗后，可能还是会有进行性的进展，但肺动脉经过药物联合治疗后，整个预后是可以大幅度进行改善的。因此，对其进行经济投入、改善其预后，我认为是很值得做的一件事情。”王岚说。据悉，目前包括上海在内的全国大部分地方，肺动脉高压的靶向药都不在医保覆盖范围内，而将其纳入地方医保的部分地区，也可能面临着无药可开的困境。“使用靶向药物后，患者的寿命和生活质量获得了提高，劳动能力得到了提高，它带来的回报非常大。”荆志成谈到，“我们应该密切关注这个群体的用药可及性问题。”