中新网上海新闻10月18日电  上海十院腹部外科疑难病诊治中心日前为一名罕见病患者成功实施了腹腔镜下无切口手术(NOSES术)——通过自然腔道肛门将切下的胰十二指肠、全部大肠取出体外，避免了在腹部留下大切口。经文献检索，目前国内外尚无相关手术的报道。

此次接受手术的患者为一39岁女性，一年前曾因脑胶质瘤在我院神经外科手术，并获得成功。患者近期出现血便和肝功能异常，经磁共振和胃肠镜检查发现存在十二指肠乳头肿瘤，并压迫胆总管，同时结肠内存在数量众多的息肉，横结肠处息肉可能已经癌变。通过综合评估，高度怀疑为家族性息肉病中的罕见亚型Turcot综合征，又名胶质瘤息肉病综合征，其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴中枢神经系统恶性肿瘤。此病例同时伴有十二指肠乳头息肉癌变，更是极为罕见。

在腹部外科疑难病诊治中心主任尹路教授带领下，医疗团队经充分讨论决定开展手术同时解决结肠和十二指肠乳头病变两个问题。结合目前中心常规开展的微创技术，拟行无切口腹腔镜手术(NOSES术)。手术历时14小时，成功完成腹腔镜下胰十二指肠切除术+全大肠切除术，并通过肛门将标本完整取出，再行小肠低位直肠吻合。关于此种病例的手术方式，检索全部中英文文献，目前尚未发现相关报道，极具开创性。

家族性结肠息肉病(FAP)是一种常染色单体显性遗传性疾病，30%～50%的病例有APC基因(位于5号染色体长臂，5q21-22)突变，偶见于无家族史者。中年人群发生率不足百万分之二。全结肠与直肠均可有多发性腺瘤。多数有蒂。息肉数从100左右到数千个，大小不等。常密集排列，有时呈串，其余组织结构与一般腺瘤无异。本病息肉并不限于大肠。常在青春期或青年期发病，多数在20～40岁时得到诊断，有高度癌变倾向，癌变的平均年龄为40岁，而其中的一个特殊类型Turcot综合征更为罕见。