近日，首个系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD)有关的诊断和管理专家共识在《The Lancet Rheumatology》杂志上发表。众所周知，SSc患者发生ILD的风险较高，且SSc-ILD死亡风险高。首次通过高分辨率计算机断层扫描(HRCT)进行评估时，超过50%的SSc患者患有ILD。

由于筛查方法的差异、治疗方案的限制以及缺乏共识指南，在临床实践中很难对SSc-ILD进行早期干预。为了使患者尽可能获得最佳临床结局，需要在疾病管理的多个方面达成多学科共识。

参与本共识的欧洲27位医师组成的专家组(包括呼吸科、风湿科、内科医师，中位SSc-ILD治疗经验为11年)在三轮在线调查、一次面对面讨论和一次在线会议中，经过系统文献分析及多轮共识意见讨论、投票等过程，最终制订出SSc-ILD的首个循证共识声明。

共识涵盖了6项内容：1)风险因素；2)筛查；3)诊断和严重程度评估；4)治疗开始和选择；5)疾病进展；以及6)治疗升级，包括52条主要声明和6条补充声明。

干货满满，精彩不容错过，接下来小编给大家梳理下共识里有哪些重点信息，内容将分两期呈现，本期重点是疾病危险因素、筛查、诊断和疾病严重程度评估。

呼吸道症状、吸烟史、种族(印第安人；美籍非裔)、男性和弥漫性皮肤型SSc增加SSc患者的ILD风险。抗拓扑异构酶I抗体也增加了SSc患者患ILD或发展为ILD的可能性，而抗着丝点抗体的存在则降低了这种可能性。

值得注意的是，对于“弥漫性皮肤型和无皮肤硬化的SSc可能增加SSc患者患有ILD或发展为ILD的可能性”，仅达成了81%的共识。事实上，一些专家在投票时答复，有一个共同的观点，即仅弥漫性皮肤型SSc增加了ILD的风险，而无皮肤硬化的SSc的风险与局限性皮肤型SSc相似。

虽然有报告称其他生物标志物(如KL-6和表面活性蛋白D)与SSc-ILD有关，但专家们认为这些在临床实践中不常用(表1)。

所有SSc患者应在基线时使用HRCT筛查ILD，并检查肺功能[用力肺活量（FVC）和一氧化碳弥散量危险因素、筛查、诊断和疾病严重程度评估篇（DLco）]，以提供基线参数，并进行听诊。所有SSc患者应定期复查肺功能以作筛查。

对HRCT筛查间隔时间没有共识声明。HRCT的筛查和使用频率应考虑每个患者个体ILD的风险，由临床医师确定。投票过程中的专家建议X线或肺功能检查异常以及出现呼吸困难时提示需要进行HRCT。

在讨论中，一些专家指出，考虑到辐射暴露的潜在不必要风险，特别是那些疾病稳定的患者，避免过度使用HRCT很重要。但是，近年来HRCT技术进步相当大，辐射较低（现在单次高质量HRCT检查的累积辐射量一般为1.5-2.5 mSv39），可获得更高质量的扫描结果。

此外，已经有研究验证了SSc-ILD的低剂量HRCT方案。一些专家认为食管扩张相关的误吸可能与ILD相关（表2）。

诊断和评估SSc-ILD的主要工具为HRCT，并以肺功能检查（FVC和DLco）和呼吸道症状临床评估作为支持性诊断工具。SSc-ILD的严重程度可以通过HRCT特征和程度评估。但是，确定严重程度应采用多种措施：应考虑呼吸困难(有或无6分钟步行试验)等呼吸系统症状，以及运动引起的氧饱和度降低和生活质量。

共识不同意使用呼出的一氧化氮、咳嗽频率和食道直径诊断以及评估ILD严重程度。肺超声诊断SSc-ILD患者的有效性尚未达成共识，但这一技术已成为最近研究的课题（表3）。

从上述2020年最新欧洲共识内容我们发现，HRCT早期筛查、肺功能检查以及关注症状主诉至关重要，尤其是肺功能检查获专家100%一致认同。同时在管理方案中也能看出，无论患者筛查、疾病诊断还是疾病严重程度评估，FVC均是需要关注的指标。

总之，这些以证据为基础的专家小组共识声明，采用改良版的德尔菲法(Delphi)进行综合评估，为SSc-ILD的早期识别和管理提供了指导。

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参考文献：

The identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis: evidence-based European consensus statements. Lancet Rheuma 2020, 2(2): 71-83.