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罕见病!东莞28岁女子身体弯成“C”字形
发布时间:2020/12/08

东莞的陈小姐今年28岁,刚出生时,她身上就出现了一些小斑块。随着年龄增长,皮下肿块逐渐增多,布满全身,其中最大的一块肿瘤从背部开始隆起,严重影响外观和生活,到医院进行检查,被诊断为“神经纤维瘤”。

多年来,父亲带着她辗转多家医院求医,但由于肿瘤巨大,连着脊柱和神经,手术难度极大,很多医院都不敢贸然下手。

最近几个月,陈小姐的肿瘤长得更快,把整个人都压成了“C”字形,而且全身都疼,每走一步都很吃力,晚上睡觉也无法仰卧,每天要吃止痛药。

这次,他们来到东莞市人民医院,鉴于该例病例的复杂性,骨科、麻醉科、神经内科、神经外科、呼吸与危重症医学科、重症医学科、心血管内科、放射科医生组成了诊疗小组,多次会诊和病例讨论,决定手术切除肿瘤,然后修复创面。

11月12日早,手术由骨科红楼三区朱文雄团队主刀,多学科协作为小陈进行手术。

麻醉开始,麻醉科主任张曙介绍,一般全身麻醉需要患者平卧。但小陈无法平卧,只能侧卧麻醉,且其口腔解剖异于正常生理结构,气管插管很难;最终用气管插管和呼吸机重建一个呼吸系统,完成了麻醉。

随后,朱文雄、江铭、刘峰医生共同实施了“胸椎肿瘤切除术+脊髓硬膜外肿瘤切除术+脊髓和神经根粘连松解术+带血管蒂肌蒂移植术”。

“患者背部的肿瘤是从脊椎长出来的,牵连神经,而且长了二十余年,粘连严重,切除难度极大,出血风险也很高。”朱文雄医生介绍,手术中见到肿瘤深入脊柱,与肌肉浸润生长,每一次分离都必须万分小心,每一根血管都必须结扎牢固,充分止血。

最终,陈小姐背部3.2斤的肿瘤被切除,随后,医生对创面进行了修复。目前,陈小姐正在术后恢复中。

什么是神经纤维瘤?

朱文雄介绍,它是一种罕见病,通常由基因突变导致,目前尚无治愈手段。该病主要表现为全身多发的神经系统肿瘤,出现永久性的皮肤色素斑,并可能随时间增大或数量增加。

由于神经纤维瘤病病灶数量多、散在分布,加上常常累及深部组织,靠外科手术难以彻底清除。此类病灶往往体积大、没有明显界限、没有包膜、血供丰富,又要考虑神经等正常组织的去留,因此手术切除复杂程度和风险都比较高,且整形难度大,术中、术后可能出现各种并发症。此次陈小姐的成功手术,离不开全院多学科的密切配合,也体现了综合性医院在复杂罕见病例上的技术优势。