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反复口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎,要警惕这种罕见病
发布时间:2022/05/20

一千多年前汉代医圣张仲景在《金匮要略》中描述了一种疾病,这种疾病主要因感受湿热毒气或阴虚火炎而引起的口、眼、外阴溃烂为主证,还可以有精神恍惚不安等表现,因可使人精神恍惚、惑乱狐疑,故又名“狐惑病”。


1937年,土耳其皮肤科医生贝赫切特(Behcet)率先报告了一种以口、眼、外阴病变为特点的疾病,之后便以他的名字命名此病,这就是贝赫切特病,又名白塞病。


每年5月20日,是“国际白塞病关爱日”。设立这一健康日,旨在倡导更多人士关注和认知白塞病,并一起为此做出改变。


白塞病 

                      

白塞病(Behcet’s disease,简称BD),又叫贝赫切特综合征,是一种慢性、系统性、血管炎性的罕见疾病。1937年,由土耳其皮肤科医生Hulusi Behçet首次报告,患者表现为反复口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎,因而又称为口-眼-生殖器综合征。


白塞病的病因目前尚不明确,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(单纯疱疹病毒、结核感染等)、生活环境相关,多种病因导致患者体内免疫系统功能紊乱,产生针对自身组织器官的异常炎症反应,导致器官功能障碍。


白塞病好发人群 

                       

该病发病年龄大多为16-40岁的青壮年,男性发病略高于女性,男性患者眼葡萄膜炎、系统受累的发病率较女性高3-4倍。由于该病好发于地中海沿岸、中东及远东地区(中国、日本、朝鲜),故又被称为“丝绸之路病”。


白塞病的主要症状

                      

白塞病临床上以反复口腔溃疡、反复生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现。随着时间的延长可出现一些系统受累的表现,常累及血管、神经系统、消化道、附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。


  • 口腔溃疡:复发性口腔溃疡是诊断本病的基本必备症状;

  • 生殖器溃疡:病变与口腔溃疡相似,疼痛剧烈,愈合慢;

  • 眼炎:双眼均可受累,是本病致残的主要原因,表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光等;

  • 皮肤:表现多样,包括结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹、脓疱疹等;

  • 血管系统:是致死的主要原因,可累及动静脉系统,表现为静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤等;

  • 神经系统:又称神经白塞,可多部位受累,可累及脑实质、颅内血管等;

  • 胃肠道:又称肠白塞,从口腔至肛门的全消化道均可受累,溃疡可单发或多发;

  • 其他:可出现关节炎、附睾炎、心脏、肾脏受累等。

白塞病该如何管理


药物主要根据患者受累组织器官进行选择,临床已证明多种药物治疗有效。

虽然目前白塞病还不能完全治愈,但通过及时诊断、规范治疗,疾病就能得到良好的控制,并且使生活质量得到保障。


管理要点


“早期诊断治疗”是基础

早期识别和诊断疾病,有利于积极干预疾病,延缓或阻断病情进展。


“长期治疗与随访”是核心

患者切不可自行停药或减药,不同的时期疾病严重程度有不同,应定时复查,遵医嘱调整药物或剂量。


“症状护理”是重点

俗话说:“三分治疗,七分护理”,口腔溃疡、会阴部溃疡、眼部与皮肤的日常护理也较为重要。


“乐观心态”是助力

良好的心理状况,有利于病情恢复,日常生活需及时排解负性情绪和进行心理疏导