2022年12月16日晚，蔻德罕见病中心（湖南）组织了罕见肌无力宝贝家庭守护营-SMA康复营第三期线上培训，来自中南大学湘雅医院康复医学科主管物理治疗师王汝薇老师为SMA患者家庭带来了“以家庭为中心的SMA康复”主题培训。以下为本次培训知识要点回顾：

以家庭为中心服务的原则和前提

以家庭为中心服务的基础包括三个前提，每个前提都遵循相应的指导原则和关键要素。指导原则描述了家庭在与服务提供者以家庭为中心的关系中应该期待什么，关键要素概述了对服务提供者的期望行为，以及家庭的权利和责任。

✦前提一 父母最了解自己的孩子并希望给孩子最好的。

✦原则一 每个家庭应该有机会决定他们为孩子康复做出怎样的决策，以及他们的参与程度，且父母对孩子照顾负有最终责任。

✦前提二 每个家庭各不相同且独一无二。

✦原则二 每个家庭和家庭成员都应该受到尊重，得到个性化的服务。

没有一个能适合所有孩子的方案，因此第一次对孩子的评估一定建议到线下，服务提供者需要和父母沟通，观察孩子各个方面的行为的能力，从而给出个性化的方案和建议。

✦前提三 最佳的儿童功能发生在支持性的家庭环境当中，而且儿童会受到其他家庭成员的压力和应对的影响 。

✦原则三 在给孩子的家庭康复训练中，应当考虑到所有家庭成员，包括父母、孩子、祖父母等的需求，且应该鼓励和支持所有家庭成员的参与。

以家庭为中心服务的关键要素（权利和责任）

✦ 服务提供者的行为

1.尊重每个家庭的价值观、期望和优势，提供灵活、个性化的服务，并响应家庭不断变化的需求；

2.进行各方资源整合，为家庭答疑解惑，与父母、孩子合作，帮助每个SMA家庭了解自身需求，确定自己的优势并建立自己的资源；

3.鼓励家长与其团队成员合作，做出康复、药物注射等方面的决策，实施评估和康复计划等。

✦家庭的期望和权利

对于父母来说，首先应该了解自身的需求，在接受各方培训和支持后，能够利用好自身资源，以最少的麻烦和及时的方式来获得服务和支持，并成为康复决策的决定人。

对于每个家庭来说，父母有着最终控制权，机构只是支持者。希望每个家庭的父母能调动自身主观能动性，表达自身需求，与康复治疗师积极沟通，把家庭康复当成自己的事情来做。每个孩子康复效果预判通常离不开三个因素：

1. 疾病发展的严重程度

如果损伤、功能丧失程度比较严重，需要康复的时间就会很长；

2. 制定符合需求的康复方案并不断调整

没有一个方案可以用到终身，要不断发现问题，根据孩子不断变化的需求适时进行调整；

3. 家庭成员能够提供支持的程度

一般来说，一对一康复训练，康复治疗师每天能够与孩子相处的时间，一般也就是三四十分钟左右，如果仅仅依靠这点有限的时间，孩子功能恢复的进度可想而知会相当缓慢。如果家庭康复干预的时间能够显著增加，孩子恢复程度必然将大不一样。

特别是对于六岁以上学龄期的孩子来说，不可能一直呆在医院，孩子用于教育和娱乐的时间一定会越来越多。因此父母作为最终决策者，一定要把家庭康复放在非常重要的位置，要与孩子合作，让每个家庭成员都积极参与到家庭康复管理的过程中来。

1.被动关节活动和被动牵伸：维持各个关节正常的活动度，避免发生关节挛缩和变形，尽可能每天都做，少量多次，把频率提高，建议一周能达到五次以上；

2.弱势肌肉的力量训练

肌力可简单分五级，一级仅仅只有肌肉的收缩，三级才有抗重力的能力，四级、五级才能对抗一定重物的阻力。对于大多数SMA孩子来说，肌肉力量水平大部分处于二级或者二级到三级的状态，难以对抗地心引力。因此要针对特别重要的薄弱肌肉进行训练，让孩子获得抗重力的能力。

3.功能训练：训练最终目的是获得功能，如抬头、翻身、卧-坐转移，以及坐位和站立位的平衡能力和步行能力等；

4.有氧训练：活动躯体和肢干，提升心肺的耐受力；

5.姿势管理设备和移动设备的使用：使用合适的矫姿椅/站立架/轮椅，或者借助浴巾、毛巾、枕头等进行支撑，最终是要观察姿势的对称性，以及身体能否得到充分的支持；

6.矫形器和躯干支具的使用：与治疗师或骨科医生沟通和评价，针对不同的功能选择合适的矫形器与躯干支具。

✦日常生活活动能力训练

如果让孩子每天只做康复训练，其实会很枯燥乏味的，要把这些训练和游戏、有乐趣的活动结合在一起：

1.吃饭：选择合适的椅子，让孩子有合适的支撑，从而让上肢的功能完成得更好；如果孩子上肢不具备抗重力的能力，尽量让孩子的手通过桌面进行支撑，可以通过专业治疗师，评估孩子手精细活动的能力，设计适应孩子能力的餐具。建议家长尽可能让孩子尝试独立的进食，提高日常生活活动能力；

2.穿衣：如果孩子可以坐起，建议选择宽松的衣服，比如开衫、套头衫等，让孩子进行穿衣的训练，如果孩子不能坐，也可以在侧卧位进行穿衣的训练；

3.洗漱和洗澡：选择合适的椅子，让孩子坐着进行洗漱；借助洗澡的设备，让孩子坐着在浴缸中洗澡，如果家庭条件和环境允许，还可以把洗澡与水中运动相结合；

4.如厕：可选择合适的如厕椅，让孩子坐着如厕，更容易产生腹压进行排便；

5.学习：很多SMA孩子专注力都很高，可以通过桌椅的支持，让孩子进行绘画、写字等。如果孩子上肢有一定抬离的能力，可以借助书架或者磁性黑板等，锻炼孩子上肢抗重力的能力；

6.玩耍和娱乐：利用便携式的矫姿座椅，运用到不同的场景中，让孩子接触到不同的环境。

因此在家庭康复中，也要遵循合适的运动处方的原则，即根据孩子情况，选定运动类型，通过评估之后，确定孩子需要做到的强度，设定动作需要持续的时间，同时根据家庭能够付出的时间和孩子能力，确定运动频率。最终希望能够出现流畅的运动模式，尽可能让孩子感受到轻微的困难，但还是可以完成。

无论是做力量训练还是有氧训练，通过设定合适的运动处方，可以评价当天的完成度较之前是不是有进步。持续一段时间后，孩子可能会觉得现在比之前更轻松了，那就可以适当调整强度或者增加运动的时间。一定要有定量的训练，而不是每天漫无目的，想做多少做多少，这样无法观察到孩子的变化。

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