预防复发是视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的治疗重点之一。糖皮质激素如泼尼松龙对预防NMOSD复发有效，但泼尼松龙维持剂量≥10 mg/d时才可有效避免疾病复发。在该剂量下会出现一系列糖皮质激素常见副作用，如糖尿病、高脂血症、免疫力下降、骨质疏松、精神障碍和向心性肥胖等。

编者在此分享3例抗水通道蛋白-4 (AQP4)抗体阳性的日本NMOSD患者病例，萨特利珠单抗的引入使泼尼松龙的维持剂量减至低副作用区间(<10 mg/天)，且减药速度均快于过往报道。

案例一

一名40岁女性于2018年出现双侧肢体肌力丧失伴左侧优势和感觉障碍。磁共振成像(MRI)显示从延髓到C5长节段大范围病变。首诊AQP4抗体水平>40.0 U/ml (ELISA检测，参考值为<1.5 U/ml)，脑脊液寡克隆区带提示阳性。激素冲击治疗3个疗程后，开始给予泼尼松龙，初始剂量为50 mg/d并在约5个月内逐渐减少至10 mg/d。随着四肢肌力和感觉障碍的改善，该患者的活动能力从需要借助轮椅活动改善为能够借助拐杖行走，后续无进一步改善。由于患者出现泼尼松龙的药物副作用，在初次发病22个月后开始使用萨特利珠单抗治疗。此时，AQP4抗体水平为5.5 U/ml (ELISA)。使用后8周，泼尼松龙剂量从10 mg/d以1 mg/周的速度逐渐减量，泼尼松龙可在40周后减量至停药。给予萨特利珠单抗后，患者腿部痉挛性瘫痪以及感觉异常的累及范围和严重程度逐渐改善，可无辅助行走1 km， EDSS评分3.5。自给予单抗以来，2年多未见复发。2022年12月接受最后一次EDSS评分，得分3.5，AQP4抗体水平为5.7 U/ml (ELISA)。

案例二

一名63岁女性于2017年以恶心呕吐为首发症状起病。2020年复发，右视力下降，经检查以C1 ~ T1长节段脊髓病变诊断为NMOSD。AQP4抗体水平为9.3 U/ml (ELISA)，脑脊液显示寡克隆区带阳性。激素冲击治疗2个疗程效果不佳，接受4次血浆置换。血浆置换后，由脊髓横断、感觉障碍和痉挛性瘫痪引起的肌力丧失减轻，步态障碍从需要轮椅活动改善为使用拐杖行走。转院接受康复治疗后可无辅助进行日常生活活动，并且能够重返工作岗位。确诊2年后患者出现右侧视神经炎复发。复发时AQP4抗体水平为3.5 U/ml (ELISA)。激素冲击治疗1个疗程效果不佳，行血浆置换2次。治疗后视力从能够看到手部运动提高到矫正视力0.8并遗留轻度中心暗点。泼尼松龙给药持续约8个月，剂量为30 mg/天。由于患者出现泼尼松龙的药物副作用，在复发后约9个月决定给予萨特利珠单抗。使用后8周，逐渐减少泼尼松龙剂量，100周后停用泼尼松龙。停用波尼松龙3个月后，AQP4抗体水平升至12.4 U/ml (ELISA)。依患者要求恢复泼尼松龙1 mg/d，但最终停药。该患者自开始接受萨特利珠单抗治疗以来，已超过2年未见NMOSD复发。2022年12月接受最后一次EDSS评分，得分为2.5，AQP4抗体水平为5.4 U/ml (ELISA)。

案例三

一名65岁女性，于2021年首次发病，表现为左侧视力下降。发病时，AQP4抗体水平为>40.0 U/ml (ELISA)。脑脊液寡克隆区带阴性。激素冲击治疗2个疗程效果不佳，行血浆置换(共3次)。通过治疗，视力从能够看到手部运动提高到矫正视力0.8并遗留轻度中心暗点。在首次症状出现后9个月开始使用萨特利珠单抗。泼尼松龙从10 mg/d (1 mg/周)减量至3 mg/d，历时28周。该患者在开始接受萨特利珠单抗治疗后7个月未见复发。2022年12月接受最后一次EDSS评分，得分为1.0，AQP4抗体水平为>40.0 U/ml (ELISA)。