美国医药巨头强生（JNJ）旗下罕见病药物开发公司Actelion近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Tracleer（bosentan，波生坦）一款新的32mg分散片，用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压（PAH）儿科患者，改善肺血管阻力（PVR），而这预计将改善患者的运动能力。此次批准，使Tracleer成为美国市场中首个获得FDA批准用于治疗儿科PAH的药物。PAH是一种慢性、危及生命的疾病，其特征为患者心脏和肺部之间的动脉血管血压异常升高。

Tracleer是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年获批上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球60多个国家批准。此次批准涵盖了一款新的32mg剂量的Tracleer分散片，其特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。

Actelion公司已计划在2017年第四季度将Tracleer 32mg分散片推向市场。目前市面上用于治疗PAH成人患者的62.5mg片剂和125mg片剂仍将继续销售。

Tracleer是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。

Actelion是一家瑞士罕见病药商，该公司是肺动脉高压（PAH）领域的全球领导者，其PAH药物资产涵盖PAH疾病谱，从WHO功能分级（FC）II级至FC IV级，产品涵盖口服制剂、吸入性制剂和静脉注射制剂。强生于今年6月成功完成300亿美元现金收购Actelion，获得了后者的全部资产。Actelion公司的业务与强生的业务具有很强的互补性，此次收购将对强生的业务形成重要补充。

原文出处：ACTELION RECEIVES FDA APPROVAL OF TRACLEER® (bosentan) FOR USE IN PEDIATRIC PATIENTS WITH PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION