世界硬皮病日的口号是：硬皮病带不走我们的笑容

由中国罕见病联盟和北京协和医院牵头，北京病痛挑战公益基金会协调，香港中文大学公共卫生及基层医疗学院负责研究设计和分析，问卷基于网络发布，通过硬皮病关爱之家发放，由患者和家属自行填写。2019年8月25日开始，截止至2019年12月31日，参与调研的硬皮病患者共1030人。其中，由患者自行填写的共有686人，由患者家属或其他主要照顾者代填有344人。本次选取了人口学信息、自理能力和辅具使用情况、疾病相关信息、药物使用情况、医疗开支状况、疾病负担、社会支持和生活质量八个方面的内容进行发布。

导读提示：参与本次调查的硬皮病患者包括系统性硬皮病（也称系统性硬化症）和局限型硬皮病（也称局灶型硬皮病）两种类型。

参与调研的1030人中，未成年患者194人，成年患者836人，其中最小的2岁（局限型硬皮病），最大的76岁，平均年龄为33.97岁。

男性患者183人，女性患者847人。836位成年患者中，已婚人数占73.87%，未婚人数占17.42%，离婚人数占5.85%。

参与调研的成年患者中有292人未就业，占成年患者总人数的34.84%，其中有77%的未就业患者认为是因为硬皮病导致目前的职业状况。成年患者的个人年收入均值为：49667.13元，家庭年收入均值为：93791.65元。

成年患者中有48.93%的患者在日常生活中不能完全自理，0.95%的患者完全不能自理；29%的患者需要使用辅具，1.31%的患者完全离不开辅具，2018年使用在辅具上的总费用均值为23698.27元，其中自费部分为19759.31元。有8.16%的患者（包括未成年）办理了残疾证，残疾证类型以肢体残疾为主，占总人数的95.24%，残疾证等级占比分别为：一级6.33%、二级32.91%、三级29.11%、四级31.65%（残疾证的严重程度等级排序为：1级 >2级 >3级 >4级）。

本次调研中有16位患者不清楚自己的疾病分型，在1030位参与调研的患者中，系统性硬皮病（也称系统性硬化症）占总人数的55.82%，共计564人；局限型硬皮病（也称局灶型硬皮病）占总人数的37.87%，共计386人，嗜酸性筋膜炎13人，占总人数的1.28%。

有48.54%的患者认为自己的疾病非常严重，0.78%的患者认为自己的疾病非常轻微。

患者从第一次看病到确诊所需的平均年限为0.81年，除去当年就得到确诊的患者，硬皮病患者平均需要2.65年才能得到确诊。

有53.98%的患者曾经被误诊过，共计556人。参与调研的患者认为自己被误诊的三大主要原因为：医生的问题、患者的问题、医院的问题。

患者对疾病诊疗信息获取渠道排序前三分别是：和医生直接交流、病友组织及其自媒体、和病友直接交流。

有92.33%的患者正在使用药物治疗，共计951人，在使用药物治疗的951位患者中有51%，共计486人在使用中药/中成药。

参与调研的患者2018年使用在药物上的总费用为30373.63元，其中26082.96元为自费，获取药物的渠道主要为医院购买。

患者在选择药物治疗考虑的三个主要因素为：疗效、副作用、安全性；对于药物可获得性的平均得分为2.23分（1到5分表示非常难到很容易）；可负担性的平均得分为2.34分（1到5分表示非常差到很好）。

参与调研的患者2018年全年医疗总开支平均值为49588.45元，可报销的费用平均值为6389.66元，全年个人自付金额平均值为43198.79元。患者认为医疗支出的承受能力得分为4.19分（从1分到10分表示从完全承担不起到完全可以承担）。

EQ-5D量表是由欧洲生命质量小组（EuroQol Group）于20世纪八十年代开发的，目前全球应用最广的计算健康效用值的量表。

有35.06%的患者四处走动有困难，1.48%的患者无法四处走动；21.19%的患者自己洗澡或穿衣有困难，1.06%的患者无法自己洗澡或穿衣；35.49%的患者进行日常活动有困难，0.42%的患者无法进行日常活动。

80.93%的患者有疼痛和不舒服的感受，1.59%的患者有严重的疼痛和不舒服的感受。86.12%的患者有焦虑或沮丧的情绪，4.45%的患者有非常严重的焦虑或沮丧情绪。