◆ 来自英国比勒里基的FrankieUdall罹患无法治愈的普拉德-威利综合征；
◆ 他21岁的母亲Tayla Udall感觉就好像她一直在“饿着自己的孩子”；
◆ Udall女士安装了儿童安全门来防止Frankie进入厨房；
◆ Udall女士让Frankie和弟弟Albie分开在不同的房间吃饭，以防止他偷吃弟弟的食物。
一位母亲说她经常发现4岁的儿子在垃圾桶里翻找食物——因为患有一种罕见遗传病，他永远无法感觉到饱胀。
来自英国埃塞克斯郡比勒里基镇的Frankie Udall罹患普拉德-威利综合征（Prader-Willi syndrome），这种无法治愈的疾病导致他经常因饥饿而尖叫和哭闹。
母亲Tayla试图通过限制他的卡路里摄取来应对疾病，但是她说这让她感觉就好像她一直在“饿着自己的孩子”，尽管她知道从长远来看这是对儿子最好的。
许多患者因为吃下6倍于推荐数量的食物而变得肥胖。
Udall女士甚至不得不安装儿童安全门来防止Frankie单独进入厨房，而且她让Frankie和弟弟Albie分开在不同的房间吃饭，以防止他偷吃弟弟的食物。
这位21岁的母亲现在分享了一段Frankie饭后尖叫的令人心碎的视频，以此提高人们对这种改变生活的疾病的认识。
Udall女士说：“这是整个世界上最糟糕的感觉。我觉得就好像我一直在使自己的孩子挨饿。
“得不到食物时，他会从完全正常的状态变得非常烦躁，而且会伤害自己。
“我不得不告诉他他不能再吃任何食物，这让我心都碎了。他确实认为自己在挨饿。”
“作为妈妈，当你的孩子哭泣时你会想要喂饱他们。现在我所做的违背了我的本能。”
“Frankie进餐后会想要继续吃。他醒来就觉得饿，吃过早餐后会要求更多食物，但我不得不拒绝。”
自从Frankie开始上学后，Udall女士相信其他孩子的日程和饮食已经帮助Frankie理解了进餐的时间和份量。
开始上学可能有帮助
她补充到：“9月份开始上学以来，他已经处在更好的日常轨迹了，而且知道了各餐的时间，但当他不在学校的时候，就会试着整天不断地吃东西并试图进入厨房。
“我不得不用儿童安全门来阻止他进入厨房，这真的很让人悲伤。几个月前我不小心忘了关门，然后他就到垃圾桶里找吃的，因为他感觉太饿了。”
上学的时候，除了午餐Frankie还要吃两次零食，但Udall女士还是会在下午4点整准备好晚餐，以避免他“完全崩溃”。
小胖威利综合征的主要症状之一就是对食物的疯狂渴求，以至于偷窃和藏匿食物。
Udall女士说：“Frankie会在学校吃零食，午餐后他会要另一份零食。当他从学校回家时，我需要在下午4点准备好他的晚餐。”
“如果晚餐没有摆上桌，他会完全崩溃然后经常要求更多的食物。当我拒绝时，他会变得非常烦躁。我试着给他水果来让他感到饱胀同时帮助他保持健康。”
| 经常忘记他已经吃过晚饭
她补充道：“在晚餐和布丁后，他会在傍晚晚些时候要更多的食物。我面临不要让他感到得不到满足的挑战。”
“他经常忘记他已经吃过晚餐，会在进餐后半小时要食物。当我们拒绝时，他会开始尖叫。”
有时候我知道他想要更多食物，但是我不能给他。他不理解他已经吃得足够多了。
我不得不让两个孩子分开在不同的房间吃晚餐，因为Frankie会试图偷吃Albie的食物。”
“他会尖叫和大哭，因为他认为自己依然很饿。同时他会变得对我、对弟弟甚至对他自己非常不友好。这很可怕而且非常严重。”
从Frankie还是个婴儿时，Udall女士就知道有些不对劲，因为他比正常孩子吃的多得多。
作为初次怀孕的母亲，她承认自己忽略了这一点，认为Frankie只是个饥饿的宝宝，甚至到了两岁，他吃饭的样子“就像他之前从没吃过饭一样”时，她依然没有意识到问题。
Udall女士说：“当他更小的时候更难意识到问题。我想他只是比较容易饿，因为他总是在吃。”
“大约两岁半的时候，他抓起食物就往嘴里塞，就像他之前从没吃过饭一样。甚至都来不及吞咽。”
他总是吃啊吃。曾经他在经历一次快速生长期时吃了太多东西，以至于肚子鼓得我以为他要生病了。
“我给Frankie的食物确实比正常5岁孩子多一点，但这是艰难的。给他过度喂饲是不好的，而且无论我给他什么，他永远都不会饱。”
| 喂他水果和蔬菜
她补充道：“我们必须给他高营养饮食，而且我一直在阅读（相关资料），了解如何给他更丰富的食物从而让他觉得更饱，饱感时间更长。”
“当我去购物时，我努力不买比正常情况更多的食物，但我会做更健康的选择，比如买一些低糖饼干。”
去年他经历了一个非常肥胖的阶段。我们不得不给他水果、蔬菜和家里烹饪的晚餐，以帮助他维持健康体重。
“这是非常困难的。我的另一个儿子会说‘我可以吃一包薯片或者一块饼干吗？’，如果Frankie看见了也会想要，但我不能给他。”
自从得到专业医学诊断，Udall女士一直在阅读有关这种综合征的内容，并联系其他患儿的父母。
她说她最大的担心之一是Frankie会变的肥胖，然后发现玩耍时自己无法跟上朋友们的脚步。
| 对未来的担忧
Udall女士说：“由于相关信息不多，学习了解这种疾病是一件困难的事。”
“我不希望Frankie过量进食和不健康。Frankie喜欢外出，我担心他会在长大一些后体重增加并因此无法外出玩耍。”
“他是个非常活泼的孩子，我不希望他开始吃错东西。”
“我希望他长大一些时能够学会处理自己的症状，能够明白过量进食对他有害。”
除患有小胖威利综合征，Frankie是一个快乐的男孩，总是保持微笑。他是那么可爱，总是希望和每个人玩耍。
“除了想要吃东西的时候，他从来都不失落。他真的是一个快乐的小男孩。”
| 帮助其他父母
她补充道：“我喜欢阅读别人的故事，并以此了解到我不是唯一经历着这一切的人。”
“对于健康儿童而言，这些症状是不正常的。还好我们并不孤单。”
“我想告诉那些怀疑孩子患有该病的父母，请直接带孩子去看医生，然后真实地告诉医生你的感受以及正在发生的事。”
什么是普拉德-威利综合征？
普拉德-威利综合征俗称“小胖威利”是一种罕见遗传病，导致的问题包括持续的进食欲望、生长受限、肌张力下降。
其他潜在问题包括学习困难、性发育缺失和行为异常比如发脾气或固执。
在英格兰，每15000名新生儿中就有1人遭受这种罕见病影响，病因是15号染色体上偶然发生的缺陷。
由于该病目前无法治愈，治疗的目标主要是管理症状，同时需要患儿父母敦促他们的孩子坚持健康、平衡的饮食。
患有该综合征的儿童能够吃下同龄孩子6倍之多的食物，但依然感到饥饿。
浙江小胖威利罕见病关爱中心成立于2017年3月，是浙江省民政厅批准正式注册的国内首家Prader-Willi综合征（俗称小胖威利综合征）患者家属的社会组织，中心前身系小胖威利QQ群（252871478），是一家致力于以小胖威利患者及家庭在教育、医疗康复、心理关怀、就业方面的救助及知识教育宣传活动、组织医学专家、病人等开展罕见疾病健康咨询等服务的非盈利性民间公益组织。
使命：人人皆知小胖威利，建立小胖家园，为小胖群体建立平等、受尊重的社会环境。核心价值观：平等、法治、真诚、互助
核心文化：每一位小胖威利人都有其存在的意义和价值，都值得被爱照亮。
愿景：人人皆知小胖威利，建立小胖家园，为小胖群体建立平等、受尊重的社会环境。
口号：不止肥胖这么简单
目标：
1.提升小胖群体的社会知晓度，避免误诊，确保早预防、早发现，早诊断及精准治疗；
2.保障小胖群体政策资源、医疗资源、康复资源的最大可及性，缓解家庭的重压；
3.倡导社会公众正确认识小胖群体，关注并参与多元共融、和谐尊重的社会环境建设；
4.开展小胖群体相关的调查和研究，推动小胖群体在政策、医疗、教育、民生事业上的发展。
小胖威利罕见病关爱中心联系方式：
小胖威利综合征QQ群：252871478
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原文链接
http://www.dailymail.co.uk/health/article-5076891/Boy-4-roots-bins-food.html
翻译/北大翻译社/胡佳琦/邵达明/牛瑀/李梓齐
校审/曹文东/夏蓓
