近日，45岁的毕先生来到杭师大附院耳鼻咽喉头颈外科就诊。近半年来，他的双耳听力下降明显，一开始毕先生并没把这事放在心上，然而情况越来越糟。由于听力问题，平日开朗的他性格行为变得渐渐“怪异”起来，日常生活和工作交流也受到了影响。
在家人的劝说下，毕先生来到杭州师范大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科。何可明医师在给毕先生做了听力学检查后，判定毕先生患的是右耳重度混合性耳聋，左耳中度混合性耳聋。
然而，随后的检查让何医师发现了蹊跷。毕先生耳部CT检查中并未见明显异常，询问病史后了解到他也未曾有耳流脓、耳痛、耳外伤、耳鸣及头晕等情况的发生，仅为半年来双耳听力逐渐下降。毕先生的气骨导差相差较明显，医生结合“盖来氏试验”，最后判定毕先生患的是一种临床上罕见的病症——耳硬化症。
耳硬化症是一种原因不明的疾病。杭师大附院耳显微外科丁吉女主任解释道，耳硬化症主要表现为双耳或单耳渐进性听力下降，有20%~80%的病人伴有耳鸣，严重影响患者日常生活和工作。
资料显示，耳硬化症在白种人中发病率比较高，达到8%~10%，女性与男性发病率之比为2:1，以20—40岁居多。而在黄种人中，虽然没有具体的发病率数据，但很容易被误诊。丁吉女说，对于如此罕见的病症，最有效的诊治措施是手术治疗。临床上通常采用镫骨撼动术及内耳开窗术等手术方式，但远期效果较差。在进一步完善检查、明确诊断后，丁吉女决定对毕先生右耳显微镜下应用激光小窗技术进行人工镫骨植入术。术后，毕先生的右耳听力得到大幅度提高，他和家人开心极了，和医生商量后，他们决定另一侧耳朵半年后再手术。
耳硬化症临床表现第一个特征是耳鸣，这类病人没有出现听力障碍时就很容易忽略。它会导致非常缓慢的听力障碍，这种听力障碍缓慢到病人难以察觉，只会被周围的人察觉，误认为是情感认知障碍，觉得这个人比较蠢、动作慢、反应慢等，谁都没想到是听力障碍导致的。丁吉女指出，这些还会让病人产生严重的社交障碍。与人沟通时，听不“懂”，答非所问。
专家提醒，耳硬化症是一种缓慢发展的病，多发生于中青年，因此中青年人应当要加强警惕！如果经常出现耳鸣的市民，应及时去医院做听力测试检查，及早发现耳硬化症，进行相应治疗，避免病情加重。
