· 我与病友 ·

顾城有首诗，叫作《避免》：

“你不愿意种花。你说：’我不愿看见它一点点凋落’。为了避免结束，你避免了一切开始。”

确实如此，当世间万物最终走向平淡与死亡时，想起来又有谁会不悲伤呢？这一年，我认识了这样一个群体，他们善于隐藏自己，伪装自己，在别人面前，他们与常人无异。但是我知道，他们又有谁会不悲伤呢？他们是我的，法布雷病病友。

生活总在继续，法布雷病作为一个伴随终身的多系统、多脏器受累疾病，几乎每一个病友都要经历从小的手足肢端神经疼痛，皮肤血管角质瘤，迁延多年的肾功能不全，肥厚性心肌病，甚至心力衰竭以及缺血性卒中。命运的残酷似乎总是超乎我们的想象，站在人生的这条大河前，我们都是“小人物”，倘若“小人物”不抗争，便只能被命运玩弄于鼓掌之中。在与医生以及病友的交流中，我有幸加入了中国法布雷病病友会，在第一次与会长黄铮汇大哥的电话沟通中，我表达了愿为病友会贡献自己一份绵薄之力的意愿，黄大哥也与我共识道，“只有为了大家而做，才是为了自己而做。”

一年来，我在溶酶体贮积症病友组织协作培训中，见到了许多在命运面前依旧乐观积极的罕见病患者（法布雷、粘多糖、戈谢、庞贝、尼曼匹克）。我采访过自2005年起，就已为国内法布雷病患者用药权益不懈努力争取的老病友，看着他们疾病的进程，心境的变化，“前人栽树，后人乘凉”在我内心的深处烙下了很深的印记。我也参与了关于已获批准上市的法布雷 ERT药物定价--患者组织意见的探讨，我总会感叹病友的智慧、乐观以及牺牲。我也有机会写下关于我的患者故事，我总想如果这些文字能够给一个人带来一份鼓励，带去一些积极的意义，那就是值得。

每一个病友都有各自的不幸，每一个病友，都经历过生命的洗礼，乐观并积极。我常觉得在疾病面前依然保持乐观的人，背后总有不为人知的故事，总得经历些什么，才能对生活总是报以感恩。我见过艳茹姐在谈及自己与孩子病情时眼眶的湿润；我收到过来自陈晨小朋友心中建起的五彩城堡；我遇到了能让我回忆起大学那富有朝气生活的小高；我赞叹总是非常乐观开朗的周知大哥；我欣赏着玉萍夫妇他们身上这个时代少有的正气凌然；我见证了即便身体状况并不理想，依然为病友会操着心的黄铮汇大哥。我感恩遇到的每一位病友，你们的努力，给了我最大的鼓励。

京都祗园，祈盼来年厄运与手中的草绳一同燃烧殆尽

对于这一年来参与病友会的工作，我感到荣幸与珍惜，参加病友会工作的我常常会有一种安全感，可能这就是“幸福指数”。病友会的工作，总会在我们面前摆着一个个有血有肉的魂灵，让我有机会去悲伤我们的悲伤，去坚强我们的坚强，我感恩于在这个过程中所收获到的每一道微光，更庆幸于自己也有机会成为别人的一道微光。2019年的最后一天，我在京都祗园参加新年祭，人们簇拥在祗园的香火前，点燃手中的草绳圈，当地人觉得伴随着火焰燃烧殆尽的草绳象征着一切的厄运，疾病、困苦、贫穷，都会随着火芯逝去。其实，生命也许就是一烛烛火芯，当我们的心醒着的时候，火芯在我们的体内燃烧，成为了照亮自己与他人的微光。我想生了病的我们，常常要独自面对黑暗，在黑暗之中，我们摸索前行，而我的每一位病友，都是生命中的微光，只要我们心中有光，我们就能成为彼此的灯塔，抵达远方。

· 我与自己 ·

我其实是一个喜欢独处的人，我喜欢一个人思考，一个人感受，一个人放空，丝毫不会觉得寂寞。一个人的时候，我最喜欢做的事情是读书和看电影，因为无论书籍还是电影，里头的故事、人物、对白或者行动，总能引起我们的共鸣，感到惊讶，或者提出质疑。这一切就好像是在照镜子，那些作品里与自己相同的人，可以让我看到自己，而那些与自己完全不同的人，更可以让我看清自己。其实世界就是一面镜子，我们眼光所及的每一处都可以看见自己，在面对成功时，我们看见了努力、智慧、甚至好运的自己，在面对挫败时，我们看见了沮丧、悲伤、重新振作的自己。如果说法布雷病也是一面镜子，在疾病面前我照到了自己的脆弱与沮丧，在父母面前我照到了自己如何去爱与被爱，在恋人面前我照到了如何保持自我的独立，在病友面前我照到了当直面困难时，人们所能触及的能量与乐观。

生病后的这一年，无论是生活习惯还是个性，都和以前不太一样了。

生病前，我喜新厌旧，喜欢花钱“装扮”自己，喜欢跟着潮流买买买。生病后，我开始变得惜物，无论是什么物件，哪怕有些损坏，只有用心去使用，就能发挥物件最好的价值。

生病前，我过着看似忙碌的生活，节奏总是很快，总是站在庸碌的车流，匆忙的人群之间。生病后，我喜欢放慢脚步，感受身边的美好，我知道人生总有一天会走到尽头，最重要的是让自己的心不留遗憾，就好像今天如果有个想见面的人，就去见吧。

生病前，我也会熬夜，喜欢吃火锅，不爱吃蔬菜，疾病与死亡仿佛离我应该很远。

生病后，我才意识到爱护好自己的身体才是对自己，对爱我的所有人最好的负责。对于生命，不疾不徐，每天都能一步一步完成一些计划便是最令人幸福的事情。

疾病变成了一面镜子，我在镜子里头看着自己的变化，我开始接纳自己，回归真实的自己，我开始相信那些最朴素的智慧。我感谢法布雷病在这样一个年纪为我所带来“人终需一死”的真切感受，这是一件很重要的事情，正因为感受到生命的有限，我们才能越发珍惜生命的可贵。生病后，我为自己的疾病及用药权益所付出的每一份努力，不仅仅是为了让自己活得更久一些，更是我对这段可贵的生命所作出的感谢与回馈。生命有限，我们的内心不应留有遗憾，我不希望当我的生命行至终点时，我会懊恼当初的自己未曾为这段可贵的生命付出自己的努力。

意大利文艺复兴时期作家、哲学家阿尔巴蒂曾在《命运与运气》中写道，

“命运是人生中事件进程的本身，它按照自己的规律发展。对我们来说命运是残酷的，但是，如果我们必须下到河里用我们的胳膊战胜惊涛骇浪；在人生的搏斗中，我们绝不会忽视运用我们的智慧和积极性。”

人生的一切都是必然，命运的进程有他自己的发展规律，疾病也有。目前处于慢性肾脏病一期的我，心脏已经开始出现左心室窦脉增宽的征状，显然在无法尽快使用ERT治疗的情况下，法布雷病将按照自己的规律发展，给我的身体逐渐带来如肾脏的持续损害、肾功能不全，心脏脏器损伤等伤害。这一切便是我们的“惊涛骇浪”，我们必须下到河里用我们的臂膀战胜他。没有人会喜欢苦难，但没有人可以避开苦难，苦难本身没有任何意义，面对苦难时，我们作为人所展现出的智慧，勇气，行动，情感，便是苦难赋予我们的意义。

近年来，随着国家的重视与努力，中国国内第一款法布雷病ERT特异性治疗药物已获中国国家药品监督管理局批准。我想这正是在每一个关心法布雷病，关心罕见病的人共同努力之下，所取得的成果。我们有了“用的上”的药物，但我们还要继续努力去解决“用的起”的问题。我很欣慰我生在了这样一个美好的时代，拥有为了自己公平用药的权益，拥有为了自己的生命而去与惊涛骇浪搏斗的机会。

未来的道路依然崎岖，还有很多事情等待着我们去做，我们理应收获与全世界法布雷病、罕见病患者一样公平用药的权利；我们理应团结在一起，去使用我们的双腿，我们的臂弯，我们的智慧，与疾病展开博弈；我们理应成为“行动派”，既能与法布雷病坦然共处，却也不轻易像命运的安排低头。疾病这种事儿，有时候就是紧追不放，既然无处可逃，便只好学着与之共处。我当然不喜欢法布雷病，但我敬畏他，如果我们无法把疾病当做敌人，那就试试看把他当做一个关于健康生活的导师，关于未来一个形影不离的朋友，关于自己生命价值一个强有力的对手。我们需要学会接受无法改变的，全力改变可以改变的，只有倍加用心去对待生活，或许这就是法布雷病想要教会我的，比普通人更加懂得生命的真谛。这是我和法布雷的一场握手言和，愿你和我，都可以在这段旅程里，收获健康与快乐，更能收获内心的释然与蓬勃。我是王雷，一个普通人，一个普通的法布雷病人。