封面新闻消息,女性月经初潮的来临标志着青春的序幕悄然拉开,伴随着害怕、羞涩的心理。而对10岁的芳芳(化名)来说,她的月经初潮却是一次生与死的较量,是成都市妇女儿童中心医院聚多科医生协作之力,多次会诊,开展全院大讨论,终于击败病魔,将她从生死边缘拉了回来,重新拾回属于自己的少女时光。
生命垂危:少女月经初潮后连续出血12天
2020年3月,新冠疫情防控形势积极向好,人们已经逐渐开始复工复产。3月24日,10岁的芳芳以重度贫血急诊被送到成都市妇女儿童中心医院,她脸色苍白,呼吸微弱,看着就令人揪心。接诊医生了解情况,原来,芳芳在12天前,突然月经初潮,这本来是少女所应经历的正常生理过程,但芳芳的情况却出现了反常,持续12天。每天出血,汹涌不止,血红蛋白骤降至38g/L,而正常值为120g/L!医院立即开展抢救,各种止血措施都用上了,但均无效,病情危重!患儿随即转入儿童重症监护室(PICU)。
输血、止血、抗休克,医生们在尽着最大的努力,但出血量仍然很大,每天失血500-700毫升,输血的速度赶不上出血的速度。妇科及妇保科多次会诊,加用并反复调整雌孕激素的剂量及频次,血仍然止不住,如果是单纯的青春期功血,那么经过积极的治疗,出血应该有所减轻,但是这个患儿依然出血不止。出血原因究竟是什么?
束手无策:辗转多家医院 孩子差点切除子宫
实际上,在来成都市妇女儿童中心医院之前,年轻的父母已辗转于省内部分大型三甲医院就诊。专家们对芳芳的出血亦是束手无策,不能给出明确的治疗方案。同时由于使用大剂量的雌孕激素治疗,芳芳的子宫内膜持续的增厚,最厚可达2.4cm,这种情况下芳芳随时有大出血风险。
在巨大的经济负担下,父母心急如焚:“我们甚至想要切除芳芳的子宫,可是女儿还这么小,作为父母,我们不忍心剥夺她以后作为母亲的权利。”心痛的芳芳妈妈恨不得自己替女儿受苦。
查出病因:罕见的先天性血小板无力症
成都市妇女儿童中心医院血液科周敏主任通过会诊后,发现患儿凝血功能正常,血小板正常,肯定不是常见的血液疾病,那是什么病?经过科室反复讨论、并线上联系了国内顶尖的出凝血疾病专家参与会诊,大家意见达成一致,高度考虑芳芳患有一种罕见的先天性血液病——血小板无力症。这是一种常染色体隐性遗传病,确诊需要紧急联系国内检测机构做相关的确诊实验及基因检测,同时目前最关键的是如何尽快止住血?理论上输注血小板应该有效,可是,反复输注了五个治疗量的血小板,血仍然没止住,原来,孩子又遇到了最坏的情况,她体内产生了血小板抗体,输注血小板无效。
20余次会诊:救命因子把血止住了
血液科的医生们当机立断,准备给患儿输注“重组人凝血因子VII”——出血性疾病的最后一道防线。立即联系药房,紧急申购VII因子,同时四川省内VII因子以及全国的VII因子需要紧急调拨和支援。紧张的5天,一共72支救命的VII因子,血终于止住了!看到孩子苍白的小脸终于转红润了,家长喜极而泣。生命之舟在命运的惊涛骇浪中跌宕起伏,险些沉没。在我院PICU、血液科、妇科、妇保科、内分泌科、介入科、药剂科、B超科、影像科等多学科的无数医生护士的共同努力下,孩子终于转危为安。
孩子这次出血整整持续了30天!整个治疗过程惊险曲折,院内会诊20余次,全院大讨论一次。输血量巨大,输注红细胞悬液22.5单位,血小板5个治疗量,冷沉淀8单位。由于治疗复杂,医院、医护、家长投入巨大的精力,帮助芳芳尽早恢复健康。
隐患仍存:子宫内膜增厚可能再次出血
然而,医生们心里明白,这次的止血只是成功的第一步,下一次月经来潮又面临大出血,这才是最可怕的风险!而且孩子家庭经济已不堪重负,家长、孩子都恐惧不安。医院及时再次组织了全院的大讨论,血液科、PICU、妇科、妇保科、介入科、内分泌科、药剂科纷纷参与,希望用最小的创伤,最经济的方法来进行后续的治疗。大家查阅了国内外的各种文献,各抒己见,力争给孩子一个最好的方案。最终选择了先口服雌孕激素,力争控制月经周期,让她不再出血。
孩子出院了,门诊妇保科张静主任、刘莉主任门诊随访。两位医生尽心竭力,小心翼翼地调整口服妇科激素,近两个月,无月经出血,血红蛋白提升至接近正常。然而,另一种现象也发生了,那就是子宫内膜进行性地增厚,已达2.4cm,随时可能发生突破性大出血,这意味着第一次的出血事件可能再次重演。这让医护人员与家长的心又悬了起来。
全院讨论:进行宫腔镜检查及诊断性刮宫术
“内膜持续性增厚,再次出血不可避免,必须立即干预!”,妇科何丽主任医师建议,再次开展全院会诊。2020年7月7日,何丽主任医师组织妇科专家进行了一次讨论,并代表科室参加了由医务科组织的多学科会诊,包括妇科、妇女保健科、小儿血液科、小儿ICU、儿童内分泌、药学部、介入科等科室积极参与。院党委书记林永红及杨霄副院长也全程参加MDT讨论,经过大家全面仔细研究后同意妇科给出的方案:若考虑保留生育功能以及减轻经济负担,现可行宫腔镜检查及诊断性刮宫术,术中可同时放置宫内安置曼月乐减少月经量。为保证手术顺利开展,药学部费尽周折自全国调集了重组人凝血因子VII共60支备用,血库备红细胞悬液待用。
精心手术:超声显示正常患儿顺利出院
经过了充分的术前准备,准备了多种应急方案,力争万无一失,何丽主任医师与家长进行了充分详尽的沟通。2020年7月10日早上9点,手术开始了,在麻醉科医师,血液科徐倩医师协同监测下,何丽主任沉着冷静,从容不迫,展现了一个医者的担当与高超的技术,总共手术时间不到10分钟。手术顺利完成!术中出血仅200ml,术中吸刮出大量极度增生内膜组织约50g,并顺利安置曼月乐一枚,术后按照疾病的处理指南继续予以凝血因子治疗,VII因子顺利减停,这次仅用了20支VII因子。术后芳芳阴道流血少,超声显示结果正常,终于顺利出院了。
芳芳家长由衷地说,“感谢成都市妇女儿童中心医院的医护人员,是你们全心全意的付出和努力,是你们的高度责任感和对工作一丝不苟,才有芳芳生命的第二个春天!”