本报讯（记者 楚燕 通讯员 厦童宣）昊昊（化名）最近参加了今年的新生入园体检，拿到体检报告单后，家长发现“转氨酶（谷草转氨酶、谷丙转氨酶）升高”。带着疑惑，家人带昊昊来到厦门市儿童医院就诊，进一步检查发现是“小铜人”，即儿童肝豆状核变性的通俗叫法。

　　厦门市儿童医院肝病科王彩红医生介绍，肝豆状核变性又名Wilson病，据统计显示患病率为3/100000。该病是由于人体基因发生突变后，机体无法处理摄入的铜元素，铜元素过量沉积在肝脏、神经系统、肾脏、血液系统及骨关节等部位，从而出现相应的临床症状，而最常受累的是肝脏和神经系统。肝豆状核变性的发病报道年龄从2岁-78岁不等，以儿童及青少年多见。

　　王彩红介绍，肝豆状核变性早期以肝病就诊为主，可以是慢性肝炎、急性肝衰竭，有的表现为肌张力障碍、震颤、人格改变以及认知障碍等。随着人们体检意识增强和诊断水平提高，越来越多的低龄患者被发现患该病。

　　肝豆状核变性患者的饮食需注意:1.尽量少进食含铜量高的食物，如动物内脏，动物血制品，有壳类海产品，章鱼、鱿鱼等软体动物，香菇等蕈类食物，坚果类食品，巧克力，可可粉等，特别是贝类和动物肝脏。2.不可使用铜制容器盛装食物和水。3.注意饮用水铜含量。4.避免服用添加铜离子的复合维生素制剂。

　　王彩红提醒，肝豆状核变性一经诊断，需进行长期、综合性的临床治疗，中断治疗很可能恶化为急性肝衰竭；早期诊断并及时治疗，患者一般预后良好。