每日商报讯 在浙大一院肝胆胰外科的病房里，6个月大的糖糖（化名）和5个月大的琪琪（化名）咿咿呀呀。两个小宝贝，一个喜动、一个喜静，性格大不相同。她们时不时撅着小嘴、哇哇大哭，时不时抬眼瞅一瞅精心照顾她们的护士阿姨。

两位宝宝日渐康复，不日即将出院。这得益于8月9日，浙大一院成功开展的“多米诺”肝移植手术，让糖糖和琪琪迎来新生。

全身枫糖味，宝宝得了罕见病

6个月大的糖糖从出生起就和别的宝宝不一样——她很少大哭、喂养困难，特别爱睡觉，浑身自带一股甜甜的味道，出汗或者尿尿后，浑身散发出的那种烧焦的枫糖香味会更加明显，洗澡也洗不掉。

“她特别易惊醒，动不动就手脚和嘴巴抖动，全身抽搐、打挺！”被吓坏了的糖糖妈在她出生不到一个星期，收到了新生儿足底血筛查不合格的通知，立即带着她到当地医院就诊，经过一系列检查，糖糖被确诊为经典型“枫糖尿病”。

这是一种极为罕见的常染色体隐性遗传病，以支链氨基酸（BCCAs）代谢异常为主要表现，它的全球发病率仅为1/18.5万，因患儿尿液中独特的枫糖香甜气味而得名。

得了“枫糖尿病”的糖糖，天生身体里缺少一种酶，导致她不能代谢蛋白质里的某种氨基酸，随着这种氨基酸的衍生物在她体内蓄积，对脑组织产生神经毒性作用。简言之，就是糖糖如果不及时治疗，她会因为反复发作的代谢紊乱或神经功能障碍而死亡。

因为代谢异常，糖糖不能吃母乳，需要喝一种300元-500元/罐的特殊奶粉；即使不停住院，代谢性酸中毒、低蛋白血症等症状，依然如恶魔般缠绕着糖糖。

目前治疗“枫糖尿病”唯一有效的办法就是肝移植。移植之后，糖糖的肝脏会分泌出一部分支链酮酸脱氢酶复合体（BCKAD）参与氨基酸代谢，她就不再需要限制支链氨基酸饮食，也不会出现代谢紊乱及神经系统损害。但面对着高额的移植手术费用，他们即使高举外债也负担不起。

“到杭州，找浙大一院！那里有‘小黄人’公益救助计划，能够免费给孩子肝移植！”病友的微信群里，有移植成功的宝妈极力推荐——浙大一院免费为全国范围内患有终末期肝病的贫困患儿开展小儿肝移植手术，这个消息给陷入绝望的糖糖全家带来了新的希望。

先天性胆道闭锁，另一个宝宝也在垂死挣扎

今年2月出生的琪琪来自福建漳州。因为新冠肺炎疫情的影响，黄疸一直没有褪去的琪琪，没能参加45天新生儿体检。眼瞅着宝宝越来越黄，琪琪妈妈才带着她去医院。

照蓝光、吃益生菌……琪琪的大便始终是白色，和正常宝宝的金黄色的大便有着天壤之别。没查出个所以然的琪琪一家又带着她到厦门就诊，“先天性胆道闭锁！”医生的一纸诊断，让全家人如坠深渊。

琪琪58天时，在厦门接受了“葛西”手术（肝门空肠吻合术），肚皮上留下了一道长长的“蜈蚣”。但命运似乎还不肯罢手，术后不久，琪琪肝硬化出现腹水，肚子鼓得像皮球，黄疸也始终未能褪去，长到5个月大，体重才只有10斤。如果不及时进行肝移植手术，将很难活过1岁。

不少亲朋好友曾劝琪琪的爸妈放弃，“这么可爱的小宝贝，我十月怀胎拼命生出来，不救宝宝，我这个做妈妈的还有什么用？”为了救孩子，琪琪的妈妈加了4个微信病友群、2个QQ病友群，自学婴幼儿护理。拿不出数十万元儿童肝移植手术费的琪琪爸妈，得知“小黄人”公益救助计划，抱着又瘦又黄的宝宝求救于浙大一院。

6个月大的糖糖、5个月大的琪琪，病情一天比一天严重，肝源匹配却一直没等到消息，两个家庭也备受煎熬。他们知道，拖得越久，孩子被治愈的希望也就越渺茫。

多米诺肝移植，“废肝”亦成宝物

8月9日，一场意外夺去了一位“小天使”的生命，家人选择捐出了TA健康的器官、拯救更多的宝宝，换种方式让“小天使”留在人间。当这颗健康的肝脏被运来浙大一院肝胆胰外科肝移植中心，糖糖和琪琪的命运被重新书写。

浙大一院党委书记梁廷波教授紧急组织专家进行多学科联合会诊（MDT），最终决定采用“多米诺”肝移植来拯救两位亟须换肝的宝宝。

所谓“多米诺”肝移植，是指上一位肝移植受者所要切除的肝脏同时再作为供肝移植给其他患者，如同多米诺骨牌一样连续地进行移植。即“小天使”的肝脏移植给糖糖，让她产生支链酮酸脱氢酶复合体（BCKAD）从而恢复正常的氨基酸代谢；而人体85%的支链酮酸脱氢酶代谢来自肌肉，琪琪全身的肌肉已经完全可以充分代谢支链氨基酸，糖糖那颗无法参与氨基酸代谢的肝脏移植给先天性胆道闭锁的琪琪，并不影响她的生活日常。

“接力跑”手术，一次拯救俩娃娃

8月9日下午2点，由浙大一院党委书记梁廷波教授带领下的肝移植团队通力合作，一场肝移植的生命的接力跑开赛了！

糖糖的200g肝脏被精准化切除，切下来时要特别小心翼翼，确保肝脏及其脉管结构完整，能够立即给隔壁手术室里的琪琪使用。紧接着，器官捐献供体的肝脏被成功植入糖糖的腹腔。

几乎在糖糖切掉肝脏的那个瞬间，琪琪已经硬化、肿胀的肝脏也被顺利切除。几分钟后，梁廷波教授团队将糖糖的肝脏移植给琪琪，对两个半岁孩子的肝脏血管进行吻合——在两条直径不到2毫米的动脉上，用肉眼几乎看不到的超细缝线，精准的缝合近十针，两条原本属于不同主人的血管在巧夺天工的显微外科技术下融合成一个整体，将新鲜血液源源不断地输送到琪琪的新肝里。

一道门隔开了两个世界，手术室内是医护人员争分夺秒的激烈战斗，手术室外则是家属度秒如年的漫长等待。5个小时后，两台手术先后顺利完成，非常成功！

“如今，两个宝宝已经挺过呼吸机辅助呼吸、新肝功能恢复、超急性排斥反应及感染等危险关口，恢复顺利，以及开始喝奶，输液也在逐渐减少。”护理人员介绍，万里长征才走完第一步，他们将紧绷悉心照料的那根弦，直到“小黄人”变回粉娃娃那一天。