每日商报讯 48岁的胡女士（化名）怎么也想不明白，夏天里一次意外咯血，竟然被查出了一种罕见疾病！命运的这个玩笑虽然让她措手不及，但所幸浙江医院多学科团队合作，让她化险为夷，转危为安。

突发咯血后住进了ICU

7月31日，在家的胡女士突然感到肺部不适，突发咯血，为鲜红色血液，因为每次量不多，当时并没有引起重视。第二天，胡女士的症状仍未缓解，逐渐出现呼吸急促的情况，家人立即将她送至就近的浙江医院三墩院区急诊就诊。

入院时，胸部CT提示胡女士双肺广泛感染性病变可能，双侧胸腔少量积液，给予紧急气管插管接呼吸机辅助通气，然而胡女士氧合仍不能好转，且气道内涌出大量鲜血，情况危急。医院ICU（二）副主任胡才宝副主任医师紧急启动ECMO团队赶往急诊科最快速度给胡女士上了ECMO维持，及时纠正缺氧情况。

不明原因的肺出血让医护团队对于胡女士的病情产生担忧，随后紧急ECMO机器保护下进行转运到放射科做肺部CT血管增强造影检查，排除患者支气管动脉出血和肺动脉栓塞，病情进入新的困惑，患者存在肺泡弥漫性出血，原发病因不明。

肺部出血严重，给ECMO抗凝血管理带来极大挑战，患者的病情牵动着重症医学科团队的每一位成员。

第二天，医院ICU（二）主任蔡国龙主任医师组织呼吸内科、感染疾病科、胸外科、风湿免疫科、肾内科等专家展开多学科联合讨论，结合临床的进一步检查，患者抗中性粒细胞浆抗体胞浆型（阳性），最终，胡女士被诊断患有罕见的肺出血肾炎综合征（Goodpasture syndrome，简称GS），同时伴有ANCA相关性血管炎、ANCA相关性肾炎、韦格纳肉芽肿肾损害等。

每百万人中仅有1到2人患这种病

肺出血肾炎综合征是一种罕见的疾病，该病是一种器官特异性的自身免疫病，由抗肾小球基底膜(GBM)抗体介导。

蔡国龙表示，据文献报道，每年每百万人中仅有1到2人患这种病，经典的GS主要指抗肾小球基底膜病，现更多研究发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎成为了主要病因。

“该病典型的表现是急进性肾小球肾炎所导致的急性肾衰竭，伴随可能致命性的肺出血。该病病情进展迅速，若误诊和漏诊，得不到及时有效治疗，肺部咯血将无法控制，肾功能损害将急剧加重，患者会因呼吸衰竭迅速死亡，死亡率80%以上。”

胡女士的生命危在旦夕，重症医学科的医护人员开始了一系列的对症治疗，换血浆、灌洗肺泡，就如同“乾坤大挪移”一样。其中，每天的血浆置换就达到了2000ml，相当于把全身的血液换了将近一半！

置换血浆持续4天后，胡女士的情况逐渐稳定下来。两周后，她在没有气管切开的基础上，病情渐渐好转，拔掉了呼吸机，转入普通病房。

蔡国龙说，肺出血肾炎综合征最初的症状可能包括疲劳，乏力，嗜睡，恶心呕吐，食欲不振以及面色苍白等。如果疾病发展影响到肺脏，可能出现咯血。如果发生大量的肺部出血将导致呼吸衰竭。如果疾病进展至肾脏，可能会出现血尿，蛋白尿，手足肿胀，高血压以及肋下背痛。

早期诊断是正确治疗的必要因素。大剂量的糖皮质激素以及环磷酰胺是目前的治疗方法。除此之外，特别是对待有大量肺内出血的患者，血浆置换十分重要。在疗效上，血浆置换虽然不一定能去除基本病因，但的确是一种有效的辅助治疗措施。血浆置换与免疫抑制剂联用可使肺出血停止，同时使肾功能得到改善。