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市三院治愈罕见莫旺氏综合征患者
发布时间:2020/11/20

聊城日报全媒体记者刘继林通讯员华滨杨旭光


  前不久,一位49岁男性病人被家人送到聊城市第三人民医院接受诊治。连日来,该患者胡言乱语,下肢无力,时常出现紧张害怕情绪,甚至无法自行行走。在医院接受初步检查时,该患者表情淡漠,虽然问之能答,但时有答非所问现象,对查体不太配合。随后,医生为其安排了颅脑、胸部多项辅助检查,也未发现明显异常。市三院神经四病区主任郭富山、副主任王伟胜等治疗小组成员根据患者的病史、查体及影像学检查结果,判定患者颅内存在广泛病变。那么,患者的定性诊断到底应该是什么呢?


  为进一步揭开谜底,第二天专家对病人实施腰椎穿刺检查,并化验脑脊液,送检项包括脑脊液分析、抗酸墨汁染色、寡克隆带、自身免疫脑炎相关抗体(血清和脑脊液)等内容。这个时候,血液分析、凝血分析、生化全项结果也已经出来,均未见异常。此时,患者病情在快速加重,表情更为淡漠,不再认识家人,精神行为明显异常,无言语表达,且呈现失眠、不能正常排尿、肌束震颤等症状。患者病情发展如此迅速,是医生始料未及的。就在这时,病人自身免疫性疾病相关抗体结果出来了。


  结果显示,患者抗Caspr2(抗接触蛋白关联蛋白2)抗体呈阳性。据既往文献,抗Caspr2抗体阳性患者可出现中枢神经系统精神症状、癫痫、认知功能障碍等症状,周围神经系统则表现为神经性肌强直、周围神经高兴奋性、肌束震颤、乏力等症状,或者这二者结合,就是罕见病莫旺氏综合征的临床症状。而该患者不仅有中枢神经系统的症状,而且还有周围神经系统的症状,故可断定是莫旺氏综合征。


  谜底揭开,对症下药。救治医生立即给予患者激素冲击治疗,同时告知患者家属,如效果不佳,则还需给予病人丙种球蛋白治疗。家属从医生身上看到了希望,积极配合治疗。激素冲击治疗第一天,患者病情迅速被控制,且明显改善,到口服激素治疗阶段,病人已基本恢复正常,能出院了。在患者出院一周后的随访中,医生又对其情绪不稳症状给予“卡马西平”治疗。目前,患者已经完全恢复正常。


  据市三院专家介绍,莫旺氏综合征是一种极少见的自身免疫性疾病,多见于中老年患者,男性更易罹患此病。法国医生首次描述了这种疾病,发病机制目前仍不清楚。