近日，儿医人朋友圈的一条状态吸引了小编注意～

“PJS小患者”“最后的盲区”？

到底朋友圈背后发生了什么故事？

{ 千里求救 }

前不久，消化科杨洪彬副主任突然接到在成都的消化内镜规培老学员求助电话。“杨主任，我这边有个黑斑息肉综合征7岁的男孩，因为多发小肠息肉继发肠套叠，已经进行了2次开腹手术，今天胃镜又发现胃里有一个4-5cm的巨大息肉，还引起了幽门梗阻，实在不想再给他开腹手术了，你们那里能有微创的办法吗？”杨洪彬副主任听后，立刻协商尽快转诊患儿。

{ 顺利转诊 }

接到电话的第3天，消化科医务人员就见到了这个7岁的小患者，消瘦的体型，嘴唇、手指、脚趾长了很多黑斑，腹壁还留有一道长长的手术疤痕，令人十分心疼。更加坚定了消化科团队在避免手术创伤的前提下，保证及时有效治疗。医院立刻开启绿色生命通道，安排患儿住院，完善术前检查，尽快安排手术。

{ 内镜微创 }

孩子顺利入院后，方莹主任带领消化科治疗团队，为小患者进行了胃镜检查，胃镜下可见全胃散在密密麻麻5mm大小左右的小息肉，而且在胃窦区一个4*5cm大的息肉，占据整个胃窦部，还阻塞了幽门口。

#   方莹主任手术中 >> 

#   息肉堵塞幽门 >>  

如何将胃内这个“巨无霸”息肉切除呢？

方主任先用胃镜反复观察：息肉从胃角一侧起，一直穿过幽门，延伸到十二指肠降段。再用超声内镜仔细探查，找到息肉从胃壁的哪一次起源。为了更好观察息肉全貌，方主任使用异物钳紧紧钳夹住息肉中段，多次调试，反复牵拉，终于将息肉从幽门后拉出，息肉全貌呈现了：这是一个5*6cm大息肉，有3*4cm长宽蒂。“这个息肉真大啊！”整个内镜中心的医护人员全惊呆了！

#   超声胃镜检查 >>  

#   息肉全貌 >>  

看清楚了息肉全貌，可以开始切除了。杨洪彬副主任提要求了“主任，孩子家庭条件不好，咱们治疗一定要越省钱越好”。那就必须为患儿制定一个既安全又省钱的治疗方案。

针对胃内这么大的息肉，如果选择内镜黏膜下剥离术（ESD）整片切除，息肉可以切除完整，但是创面太大，花费也大。而内镜下黏膜分片切除术（EPMR），切除时间长，创面也多，息肉不一定能一次性切除干净。经过综合考虑，还是用内镜下黏膜切除术（EMR）切除病变，创面最小、花费也最小，但息肉太大蒂太粗，切除难度将会非常大。

方主任先充分黏膜下注射，息肉基底被注射的非常饱满，再调整圈套器方向，终于套住巨大息肉，调整方向选择最佳切除部位，边凝边切，创面电凝，最后用数枚钛夹将创面完全封闭，手术顺利完成，“巨无霸”息肉成功切除了。

#   粘膜下注射钛夹封闭创面 >> 

#   切下的息肉 >>   { 术后恢复 }

术后第7天，我们的小患者胃内创面恢复的非常好，已经可以正常进食进水了，患儿和家长脸上露出了久违的笑容。杨洪彬副主任再次向家长宣教，制定了后期随访及治疗方案。

科普时刻

黑斑息肉综合征小科普

黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome，PJS），以口唇黑斑、消化道多发息肉为主要特点，是常染色体显性遗传病，发病率在1/8300～1/20万之间，于2018年被列入国家罕见病目录。黑斑息肉综合征在儿童时期多因消化道反复出现的多发巨大息肉引起肠套叠或肠梗阻，往往需要多次开腹手术治疗，对儿童的生长发育造成不良影响。目前全世界亦无药物抑制此类患儿消化道息肉的生长，但是通过定期的超声、内镜检查及预防性切除巨大息肉，可以大大降低PJS患儿息肉的开腹率。

我院从2016年起开始了黑斑息肉综合征的包括胃肠道B超、内镜治疗、基因检测、病理检查、外科手术等多学科联合诊疗，5年来对百余名患儿开展了规范的诊断及治疗。消化科拥有西北地区规模最大、设施齐全的小儿消化内镜诊疗中心，可以开展黑斑息肉综合征小患者的胃镜、结肠镜、胶囊内镜及小肠镜检查及治疗，在小肠镜下息肉切除方面更是有丰富的经验。