近日，长沙市妇幼保健院儿科急诊科接诊了一位4岁小女孩，她五官精致，却面如白纸，呼吸浅促，虚弱得没有力气说话。长沙市妇幼保健院儿科主任龚晓辉仔细查看患儿，发现她睑结膜、口唇、甲床均极度苍白，是典型的贫血貌。追问病史，家长说小朋友之前身体一直挺好的，就是最近这五天来，突然出现咳嗽、乏力，也不爱吃东西，脸色看着就不好了，就诊前两天更是粒米未进。情况十万火急，龚晓辉立即指挥抢救：紧急完善血常规、血型检查，交叉合血，准备为患儿输血，同时呼叫床旁彩超。超声结果很快出来：腹部、心脏均未见异常。没一会，医护人员就接到检验科危急值通知：血红蛋白仅21g/L！听到这个结果，在场所有人都紧张起来，这可是一个危及生命的数值。考虑过孩子存在严重贫血，但只有21g/L的血红蛋白还是让医生惊出一身汗，极重度贫血！情况太危急！龚主任再次分析病情：既往没有贫血情况，结合患儿年龄及平日饮食情况不支持营养性贫血；没有黄疸，酱油色尿，不支持溶血；没有肝脾淋巴结肿大等慢性贫血表现，没有皮肤粘膜出血，血小板不低，白血病等骨髓造血障碍也不支持，那就只有可能是失血了，而且存在急性失血！失血的部位到底在哪里呢？龚主任脑中划过一道亮光：听诊肺部是有湿啰音的，难道是肺泡出血？之前仅仅把它当作肺炎的表现了，必须马上完善肺部CT检查！影像结果弹出的一刹那，猜想得到了验证：真的是弥漫性肺泡出血。原来，血液是从肺部丢失了，考虑到“特发性肺含铁血黄素沉着症”可能性大，医护人员紧急联系病理科进行痰涂片检查，发现含铁血黄素细胞，支持了这一判断。在完善检查排除结核感染、血管炎、狼疮等各种感染及继发因素后，医护人员为患儿输血纠正贫血，使用糖皮质激素抑制免疫治疗。病情好转后，许继志主任给小朋友做了一次肺泡灌洗，灌洗液行普鲁士蓝染色，发现满屏的含铁血黄素细胞，特发性肺含铁血黄素沉着症确诊。
普鲁士蓝染色 图源：长沙市妇幼保健院订阅号
对症治疗后，短短1周过去，复查血红蛋白，已经恢复到87g/L，小朋友又恢复了往日红润的面庞。特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种罕见的肺部疾病，并发弥漫性肺泡出血综合征，主要见于儿童群体，预计发病率为0.24-1.23/每百万儿童。通常在10岁之前发病，病因尚不明确，可能与之相关的因素有：遗传、环境暴露（尤其二手烟及黑葡萄穗霉菌）、过敏、感染、药物等。该病的典型临床特征为三联征：咯血、贫血、肺部浸润。该病易反复，部分患儿预后不良，需在医生指导下长期规范管理。
文章来源于长沙市妇幼保健院订阅号
